Lungenfehlbildung

Eine Lungenfehlbildung ist eine vor der Geburt (pränatal) entstandene oder angelegte Fehlgestaltung (Fehlanlage) der Lunge.

Klassifikation nach ICD-10
Q33	Angeborene Fehlbildungen der Lunge
Q33.0	Angeborene Zystenlunge
Q33.1	Akzessorischer Lungenlappen
Q33.2	Lungensequestration (angeboren)
Q33.3	Agenesie der Lunge
Q33.4	Angeborene Bronchiektasie
Q33.5	Ektopisches Gewebe in der Lunge (angeboren)
Q33.6	Hypoplasie und Dysplasie der Lunge
Q33.8	Sonstige angeborene Fehlbildungen der Lunge
Q33.9	Angeborene Fehlbildung der Lunge, nicht näher bezeichnet
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

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Pulmonale Fehlbildungen können wie folgt unterschieden werden:^[1]

Fehlende oder unterentwickelte Lungenanlage

Ein Ausbleiben der Anlage oder Entwicklung von Lungengewebe kann beidseits, einseitig, auch nur in einem Lappen auftreten. Je nach Ausmaß des fehlenden Lungengewebes liegen keine bis schwere Atemstörungen vor. Lediglich eine Seite oder einzelne Lungenteile betreffende Formen ziehen eine kompensatorische Überblähung nach sich.

• Agenesie mit Fehlen von Bronchien, Parenchym und Lungengefäßen
• Aplasie mit lediglich angelegtem kurzem Bronchialstamm. Bei Agenesie und Aplasie ist mit Begleitfehlbildungen an der Trachea (Hypoplasie), der Wirbelkörper und angeborenen Herzfehlern zu rechnen. Im Röntgenbild zeigt sich eine ventrale Herniation der gesunden Lunge zur aplastischen Seite, später entwickelt sich häufig eine Skoliose der Brustwirbelsäule.
• Hypoplasie mit kleinem Bronchialstamm und teilweise angelegter Lungenstruktur. Bei dieser Form kommt es gehäuft zu einem Pneumothorax.

Pulmonaler Sequester

Hierzu finden sich Einzelheiten unter Lungensequester.

Kongenitales lobäres Emphysem

Ein Kongenitales lobäres Emphysem besteht aus einer massiven Überblähung von Lungenlappen durch einen Ventilmechanismus aufgrund von Fehlanlagen der Bronchien oder der Knorpelspangen, von lumenverlegenden Raumforderungen oder aus ungeklärter Ursache.^[2]

Zystische Lungenfehlbildung

Unter zystischen Lungenfehlbildungen sind zu verstehen:^[3]

• Bronchogene Zysten

Bronchogene Zysten bestehen aus einer von zilientragendem Epithel ausgekleideten Kammer. Häufig sind sie symptomlos. Nach der Lokalisation können zwei Formen unterschieden werden:

• • Mediastinale bronchogene Zysten, häufigste Form mit etwa 85 %, entstehen während der frühen Embryonalphase, liegen um die Carina tracheae herum und weisen nur selten eine Verbindung zum Tracheobronchialsystem auf
  • Intrapulmonale bronchogene Zysten, mit 15 % seltener, entstehen später in der Embryonalentwicklung, liegen im Lungengewebe und kommunizieren, so dass sie mit Luft und/oder Flüssigkeit gefüllt sind
• CCAM (Zystisch adenomatoide Malformation der Lunge)

Im Rahmen von Syndromen

Lungenfehlbildungen treten auch im Rahmen von Syndromen auf. So beim Ellis-Yale-Winter-Syndrom, einer sehr seltenen autosomal-rezessiv vererbbaren Krankheit mit einer Kombination von Mikrozephalie, Herzfehler und Lungenfehlbildung.^[4]

Literatur

• CONGENITAL LUNG MALFORMATIONS A REVIEW
• M. Nadeem, B. Elnazir, P. Greally: Congenital pulmonary malformation in children. In: Scientifica. Band 2012, 2012, S. 209896, doi:10.6064/2012/209896, PMID 24278678, PMC 3820530 (freier Volltext) (Review).
• Congenital Pulmonary Malformations in Pediatric Patients: Review and Update on Etiology, Classification, and Imaging Findings