Neonatal Small Left Colon Syndrome

Das Neonatal Small Left Colon Syndrome (NSLCS) ist eine Kinderkrankheit. Es handelt sich um eine sehr seltene funktionelle Störung beim Neugeborenen mit zu kleinem Colon im absteigenden Schenkel (Colon descendens) mit abruptem Kalibersprung in Höhe der linken Biegung (Flexura coli sinistra). Es besteht in etwa 50 % eine Assoziation mit mütterlichem Diabetes mellitus.^[1][2][3]

Klassifikation nach ICD-10
Q43.2	Sonstige angeborene Funktionsstörungen des Kolons
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1974 durch W. S. Davis und Mitarbeiter. Dabei hatte er eine vermehrte Anzahl an unreifen Ganglienzellen gefunden.^[4]

Ursache

Die Ursache ist nicht geklärt. Diskutiert werden:

• unreife Ganglienzellen
• Neuronale intestinale Dysplasie^[5]
• mütterlicher Diabetes mellitus^[6]
• neurohumorales Ungleichgewicht zwischen autonomem Nervensystem und Glucagon^[7]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:^[7]

• Manifestation während der ersten 24–48 Lebensstunden
• Zeichen der intestinalen Obstruktion

Häufig handelt es sich um Kinder diabetischer Mütter.

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus klinischen und radiologischen Befunden, insbesondere aus dem Kolonkontrasteinlauf.

Differentialdiagnostik

Auszuschließen sind:^[2]

• Mekoniumpfropfsyndrom
• Morbus Hirschsprung

Therapie

Meistens ist bereits der diagnostische Einlauf auch therapeutisch. Innerhalb weniger Wochen normalisiert sich das Kolonkaliber in der Regel.^[1]

Literatur

• Z. L. Kang, K. G. Revanna, A. A. Abdul Haium, B. Sriram: Neonatal small left colon syndrome. In: BMJ Case Reports. Band 2015, Oktober 2015, S. , doi:10.1136/bcr-2015-211228, PMID 26443091, PMC 4600822 (freier Volltext).
• V. S. Amat, R. Núñez Núñez, E. Enríquez Zarabozo, C. Moreno Hurtado, E. Blesa Sánchez, R. I. Cavaco Fernandes: Síndrome del colon izquierdo pequeño: revisión de nuestra experiencia. In: Cirugia pediatrica : organo oficial de la Sociedad Espanola de Cirugia Pediatrica. Band 24, Nummer 3, August 2011, S. 156–160, PMID 22295657.
• A. Amrani, H. Zerhouni, M. H. Hachimi, F. Ettayebi, M. Benhammou: Le syndrome du « petit côlon gauche » (à propos de deux cas). In: Archives de pediatrie : organe officiel de la Societe francaise de pediatrie. Band 9, Nummer 9, September 2002, S. 917–920, PMID 12387173.
• R. Fotter: Das „Neonatale small left colon syndrom“ In: RöFo : Fortschritte auf dem Gebiete der Röntgenstrahlen und der Nuklearmedizin. Band 134, Nummer 3, März 1981, S. 324–326, doi:10.1055/s-2008-1056366, PMID 6452390.