Extraneurinales Perineuriom

Das Extraneurinale Perineuriom ist eine seltene Form eines Perineuriomes, eines meist gutartigen, von den Perineuralzellen ausgehenden Tumors (WHO Grad I–III^[1]).^[2]

Klassifikation nach ICD-10
D36.1	Gutartige Neubildung an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen – Periphere Nerven und autonomes Nervensystem
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Klassifikation nach ICD-O-3
9507/0	Pacini-Tumor
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ICD-O-3, zweite Revision (2019)

Der Tumor befindet sich in den Weichteilen der Extremitäten, gerne an den Endphalangen der Finger und kann beträchtliche Schmerzen verursachen. Die Gewebestruktur erinnert an Vater-Pacini-Körperchen.^[3]

Synonyme sind: Pacini Neurofibrom; Paciniom; Pacini-Tumor; Pacini-Neurom digitales; Digitales Pacini-Neurom; Pacini-Neurofibrom; Perineurales Fibrom; Tastkörperchenneurinom

Vorkommen und Ursachen

Diese Tumorform macht weniger als 1 % aller Nerventumore aus.^[2] Sie kann als seltene Variante eines traumatischen Neuroms angesehen werden. Meist findet sie sich bei Erwachsenen zwischen dem 50. und dem 60. Lebensjahr.^[4]

Neben einem örtlichen Trauma als Hauptursache besteht auch ein Zusammenhang mit der Neurofibromatose Typ 1.^[5][6]

Therapie

Die Behandlung besteht in der Resektion.

Literatur

• G. Rasch: Histopathologische und klinische Prognosemarker neurogener Tumoren unter besonderer Berücksichtigung argyrophiler Nukleolus organisierender Regionen. Dissertation, 2000, Halle