Persistierende fetale Zirkulation

Die Persistierende fetale Zirkulation ist ein abnormal lange über den Zeitpunkt der Geburt hinaus fortbestehender fötaler Blutkreislauf mit offen bleibendem Foramen ovale und Ductus arteriosus als Rechts-links-Shunt an der nur gering durchbluteten Lunge vorbei. Die unzureichende Lungenfunktion führt zum Atemnotsyndrom des Neugeborenen. Die persistierende fetale Zirkulation ist mit pulmonaler Hypertonie assoziiert.^[1][2]

Klassifikation nach ICD-10
P29.3	Persistierender Fetalkreislauf – (Persistierende) pulmonale Hypertonie beim Neugeborenen – Verzögerter Verschluss des Ductus arteriosus
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Synonyme sind: Syndrom der persistierenden fetalen Zirkulation; PFC-Syndrom, Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN)

Die Bezeichnung wurde bei einer Beschreibung aus dem Jahre 1972 durch W. M. Gersony und Mitarbeiter vorgeschlagen.^[3]

Häufige Ursache ist eine Hypoxie während des Geburtsvorganges mit folgender Azidose und Verengung der kleinen Lungengefäße.^[2] Meist handelt es sich um reife und/oder übertragene Neugeborene.

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit 1 zu 1.500 Lebendgeborenen angegeben^[4] bzw. mit 1 bis 2 auf 1000 Lebendgeborenen.^[1]

Einteilung

Je nach zugrundeliegender Ursache kann unterschieden werden:^[4]

• Primäre PFC mit abnormal verdickten Wänden der Lungengefäße, die einen vermehrten Perfusionswiderstand auch nach der Geburt aufweisen. Bei dieser idiopathischen Form sind keine auslösenden Faktoren bekannt.
• Sekundäre PFC (häufiger) aufgrund einer intrauterinen Hypoxie und Ischämie wegen einer Lungenerkrankung wie Mekoniumaspiration, Zwerchfellhernie, Atemnotsyndrom des Neugeborenen, Sepsis und Lungenembolie

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:^[4][2]

• Respiratorische Insuffizienz mit Zyanose, mühsamer Atmung mit Einziehungen der Interkostalräume und stöhnender Exspiration

Es besteht eine Assoziation mit:^[2]

• perinataler Asphyxie
• Mekoniumaspiration
• Pneumonie
• Zwerchfellhernie und Lungenhypoplasie
• Hypoglykämie und Hypothermie

Diagnose

Im Röntgenbild der Lunge ist die Lungendurchblutung vermindert, als typisch gilt die Unauffälligkeit des Bildes gegenüber dem Zustand des Kindes, in der Echokardiografie ist der Rechts-Links-Shunt erkennbar.^[2]

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:^[1]

• angeborene Herzfehler wie
  • komplette Lungenvenenfehlmündung
  • Trikuspidalatresie
  • Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
• Bronchopulmonale Dysplasie
• Lungensequester
• Lungenhypoplasie
• Sepsis
• Surfactant-Mangelsyndrom
• Metabolische Azidose

Therapie

Die Behandlung besteht in künstlicher Beatmung und Gabe von Sauerstoff. Medikamente wie Stickstoffmonoxid, Prostazyklin und Tolazolin können zu einer Vasodilatation der Lunge führen.^[2]

Geschichte

Die erste Beschreibung des Krankheitsbildes geht auf den Entdecker des Blutkreislaufes William Harvey zurück.^[5]

Erst viel später wurde das Krankheitsbild wieder erkannt durch die französischen Ärzte S. Novelo und Mitarbeiter im Jahre 1950^[6] und durch J. Lind und C. Wegelius im Jahre 1952.^[7]