Protein-S-Mangel

Protein-S-Mangel ist eine angeborene oder erworbene Bluterkrankung mit einem deutlich erhöhten Risiko von Beinvenenthrombosen.

Klassifikation nach ICD-10
D68.5	Primäre Thrombophilie
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Beschreibung

Struktur des Proteins PROS1

Freies Protein S befindet sich im menschlichen Blutplasma und ist ein körpereigenes, Vitamin-K-abhängiges Antikoagulans, das als ein nicht-enzymatischer Cofaktor in der Proteolyse von Faktor Va und Blutgerinnungsfaktor VIIIa das Protein C aktiviert. Ein Protein-S-Mangel führt zu einer verminderten Inaktivierung der Gerinnungsfaktoren Va und VIIIa und somit einer erhöhten Neigung zu venösen Thrombosen.

Protein-S-Mangel kann zu einer disseminierten intravasalen Koagulopathie, zu einer tiefen Beinvenenthrombose oder zu einer Lungenembolie führen.

Ursachen

Ist die Ursache des Protein-S-Mangels ein Gendefekt, besteht für Verwandte ersten Grades unabhängig vom Geschlecht eine fünfzigprozentige Wahrscheinlichkeit der Vererbung.^[1]

Ein Protein-S-Mangel kann auch durch Vitamin-K-Mangel, die Einnahme von Vitamin-K-Antagonisten oder Ovulationshemmern, chronische Infektionen oder Lebererkrankungen erworben werden. Ferner kommen auch eine Entzündung, eine Sepsis, eine Verbrennung, ein Polytrauma oder eine große Operation als Ursache in Frage.^[2]

Sehr selten kann ein Mangel im Rahmen eines Syndromes vorkommen: Hereditärer kombinierter Mangel an Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren.

Behandlung

Nachdem eine Thrombose aufgetreten ist, wird eine Rezidivprophylaxe mit Vitamin-K-Antagonisten oder mit direkten oralen Antikoagulantien (DOAK) durchgeführt.^[3]

Klassifikation

Es wird zwischen drei Typen des angeborenen Protein-S-Mangels unterschieden:

• Typ I: Verminderte Protein-S-Aktivität mit vermindertem Gesamt-Protein-S und vermindertem freien Protein S
• Typ II: Verminderte Protein-S-Aktivität mit normalem Gesamt-Protein-S und normalem freien Protein S
• Typ III: Verminderte Protein-S-Aktivität mit normalem Gesamt-Protein-S und vermindertem freien Protein S