SOLAMEN-Syndrom

Das SOLAMEN-Syndrom, Akronym für Segmentaler Auswuchs (Outgrowth) – Lipomatose – Arteriovenöse Malformation – Epidermal-Naevus-Syndrom, ist ein sehr seltenes angeborenes Fehlbildungssyndrom mit den namensgebenden Hauptmerkmalen^[1] und wird zum PTEN-Hamartom-Tumor-Syndrom gezählt.^[2]

Klassifikation nach ICD-10
Q85.8	Sonstige Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Bezeichnung wurde bei der Erstbeschreibung aus dem Jahre 2007 durch den französischen Dermatologen Frédéric Caux und Mitarbeiter vorgeschlagen.^[3]

Stattdessen hat sich die Bezeichnung „PTEN-Hamartom-Tumor-Syndrom“ auch für dieses Krankheitsbild durchgesetzt.^[4]

Die Erkrankung kann auch als Variante des Cowden-Syndroms betrachtet werden.^[5]

Verbreitung und Ursache

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant. Der Erkrankung liegen Mutationen in Form eines Mosaiks im PTEN-Gen auf Chromosom 10 Genort q23.31 zugrunde.^[5]

Klinische Erscheinungen

Zusätzlich zu den typischen Befunden des Cowden-Syndromes finden sich:^[6]

• lokaler, mäßig ausgeprägter Riesenwuchs
• Lipohypertrophie
• Gefäßfehlbildungen (Angiome) der Arterien, Venen und Lymphgenfässe
• Epidermaler Nävus

Literatur

• S. K. Gupta,. Sushantika, A. Abdelmak: Isolated SOLAMEN Syndrome. In: Indian journal of dermatology. Band 66, Nummer 5, 2021, S. 561–563, doi:10.4103/ijd.IJD_675_20, PMID 35068519, PMC 8751729 (freier Volltext).