Uroporphyrinogen-Decarboxylase

Uroporphyrinogencarboxylase (UROD) ist der Name des Enzyms, das die Entfernung von vier Carboxygruppen vom Uroporphyrinogen III bewerkstelligt; dieser Reaktionsschritt ist wichtig für die Biosynthese von Porphyrin im Stoffwechsel aller Lebewesen. Porphyrin ist beim Menschen der Ausgangsstoff für Häm, Vitamin B₁₂ und andere Kofaktoren, in Pflanzen für das Chlorophyll und auch im Bakterienstoffwechsel spielt es eine Rolle. Ein Mangel oder eine Veränderung des UROD-Enzyms an bestimmten Stellen kann beim Menschen zu einer Stoffwechselerkrankung, der Porphyria cutanea tarda führen. Ursache des Mangels ist immer eine Mutation des UROD-Gens.^[1]

Uroporphyrinogen-Decarboxylase
Oberflächenmodell im Komplex mit Coproporphyrinogen nach PDB 1R3Q
Vorhandene Strukturdaten: 1j93, 1jph, 1jpi, 1jpk, 1r3q, 1r3r, 1r3s, 1r3t, 1r3u, 1r3v, 1r3w, 1r3y, 1uro, 2eja, 2inf, 2q6z, 2q71
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur	367 AS; 40,8 kDa
Sekundär- bis Quartärstruktur	Homodimer
Bezeichner
Gen-Namen	UROD, URO-D, UPD
Externe IDs	OMIM: 176100 UniProt P06132 MGI: 98916
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	4.1.1.37, Lyase
Reaktionsart	Decarboxylierung
Substrat	Uroporphyrinogen III
Produkte	Coproporphyrinogen + 4 CO2
Vorkommen
Homologie-Familie	Uroporphyrinogendecarboxylase
Übergeordnetes Taxon	Lebewesen
Orthologe
	Mensch	Hausmaus
Entrez	7389	22275
Ensembl	ENSG00000126088	ENSMUSG00000028684
UniProt	P06132	P70697
Refseq (mRNA)	NM_000374	NM_009478
Refseq (Protein)	NP_000365	NP_033504
Genlocus	Chr 1: 45.01 – 4.5 Mb	Chr 4: 116.99 – 116.99 Mb
PubMed-Suche	7389	22275

Biosynthese

Das UROD-Gen liegt beim Menschen auf Chromosom 1 und seine 10 Exons erstrecken sich über 3.430 Basenpaare. Das Transkript ist 1.300 Basen lang und ergibt nach der Translation und posttranslationaler Modifikation schließlich das UROD-Enzym mit 367 Aminosäuren.^[2]

Katalysierte Reaktion

${\displaystyle \longrightarrow }$ + 4 CO₂

Uroporphyrinogen III wird viermal decarboxyliert, zu Coproporphyrinogen III. Bemerkenswert ist, dass die Reaktion keinerlei Kofaktoren benötigt.

Weblinks

Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Porphyrinbiosynthese – Lern- und Lehrmaterialien