Cistationina

La cistationina^[2][3][4] es un aminoácido intermediario en la ruta de síntesis de la cisteína. Posee dos grupos carboxilo y dos grupos amina, ya que se origina por la fusión de dos aminoácidos, los cuales qudan enlazados por un átomo de azufre, formando un tioéter asimétrico.

Cistationina
Nombre IUPAC
Ácido 2-amino-4-(2-amino-2-carboxi-etil) tio-butanoico
General
Otros nombres	L-Cistationina; S-[(2R)-2-Amino-2-carboxietil]-L-homocisteína
Fórmula estructural
Fórmula molecular	C7H14N2O4S
Identificadores
Número CAS	56-88-2[1]
ChEBI	17755
ChEMBL	209241
ChemSpider	811
PubChem	834
UNII	375YFJ481O
KEGG	C00542
SMILES O=C(O)C(N)CSCCC(C(=O)O)N
InChI InChI=1S/C7H14N2O4S/c8-4(6(10)11)1-2-14-3-5(9)7(12)13/h4-5H,1-3,8-9H2,(H,10,11)(H,12,13) Key: ILRYLPWNYFXEMH-UHFFFAOYSA-N
Propiedades físicas
Masa molar	222,263 g/mol
Valores en el SI y en condiciones estándar (25 ℃ y 1 atm), salvo que se indique lo contrario.
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Biosíntesis

Metabolismo de la cisteína. La primera reacción es catalizada por la cistationina beta sintasa y la segunda por la cistationina gama-liasa.

La cistationina se genera a partir de la homocisteína y de la serina por la acción de la enzima cistationina beta sintasa, la cual necesita de fosfato de piridoxal como cofactor.^[5]

Homocisteína + serina → cistationina + H
2O

Degradación

La cistationina es escindida por la enzima cistationina gama-liasa, originando cisteína y α-cetobutirato. Esta reacción es dependiente de fosfato de piridoxal y en ella la cistationina pierde uno de sus dos grupos amina, formando un cetoácido.^[5]

Cistationina + H+
→ α-cetobutirato + NH+
4 + cisteína

Un exceso de cistationina en la orina se denomina cistationinuria, un defecto genético que se debe a una deficiencia de cistationina gama-liasa.