Enfermedad pulmonar restrictiva

Las enfermedades pulmonares restrictivas son una categoría de enfermedades respiratorias extrapulmonares, pleurales o parenquimatosas que restringen la expansión pulmonar,^[2] provocando una disminución del volumen pulmonar, un aumento del trabajo de la respiración y una ventilación y/o oxigenación inadecuadas. Las pruebas de función pulmonar muestran una disminución de la capacidad vital forzada.

Enfermedad pulmonar restrictiva
Especialidad	Neumología
Sinónimos
Defecto ventilatorio restrictivo[1] Insuficiencia respiratoria crónica restrictiva
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Presentación

Debido a la naturaleza crónica de esta enfermedad, el síntoma principal de la enfermedad pulmonar restrictiva es la disnea progresiva al esfuerzo.^[3] En casos agudos o crónicos, la dificultad respiratoria, la tos y la insuficiencia respiratoria son algunos de los signos más comunes.^[3]

Causas

Las enfermedades pulmonares restrictivas pueden deberse a causas específicas que pueden ser intrínsecas al parénquima del pulmón o extrínsecas a este.^[3]

Intrínsecas

• Neumoconiosis causada por la exposición prolongada a polvos, especialmente en la minería. Por ejemplo, la asbestosis.
• Fibrosis por radiación, generalmente por la radiación administrada para el tratamiento del cáncer.
• Ciertos medicamentos como amiodarona, bleomicina y metotrexato.
• Como consecuencia de otra enfermedad, como la artritis reumatoide.
• Neumonitis por hipersensibilidad debido a una reacción alérgica a partículas inhaladas.
• Síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA), una afección pulmonar grave que ocurre en respuesta a una enfermedad crítica o lesión.
• Síndrome de dificultad respiratoria neonatal debido a una deficiencia de surfactante en los pulmones de un bebé nacido prematuramente.
• Tuberculosis.^[4]

Muchos casos de enfermedad pulmonar restrictiva son idiopáticos (sin causa conocida). Aun así, generalmente hay fibrosis pulmonar.^[5] Ejemplos incluyen:

• Fibrosis pulmonar idiopática.
• Neumonía intersticial idiopática, de la cual hay varios tipos.
• Sarcoidosis.
• Neumonía eosinofílica.
• Linfangioleiomiomatosis.
• Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar.
• Proteinosis alveolar pulmonar.

Las afecciones que afectan específicamente el intersticio se denominan enfermedades pulmonares intersticiales.

Extrínsecas

• Enfermedades no musculares del tórax superior, como cifosis, pectus carinatum y pectus excavatum.^[6]
• Enfermedades que restringen el volumen torácico/abdominal inferior (por ejemplo, obesidad, hernia diafragmática o la presencia de ascitis).^[6]
• Engrosamiento pleural.

Fisiopatología

En la función respiratoria normal, el aire fluye a través de las vías respiratorias superiores, desciende por los bronquios y llega al parénquima pulmonar (desde los bronquiolos hasta los alvéolos), donde ocurre el intercambio gaseoso de dióxido de carbono y oxígeno.^[7] Durante la inspiración, los pulmones se expanden para permitir la entrada de aire, aumentando así el volumen total. Tras la inspiración sigue la espiración, durante la cual los pulmones retroceden y expulsan el aire fuera de la vía pulmonar. La distensibilidad pulmonar es la diferencia de volumen entre la inspiración y la espiración.^[7]

La enfermedad pulmonar restrictiva se caracteriza por volúmenes pulmonares reducidos y, por lo tanto, una menor distensibilidad pulmonar, ya sea por una razón intrínseca, como un cambio en el parénquima pulmonar, o por una razón extrínseca, como enfermedades de la pared torácica, la pleura o los músculos respiratorios.^[3] Generalmente, las causas intrínsecas provienen de enfermedades del parénquima pulmonar que causan inflamación o cicatrización del tejido pulmonar, como la enfermedad pulmonar intersticial o la fibrosis pulmonar, o por tener los espacios aéreos alveolares llenos de material externo, como desechos o exudado en la neumonitis.^[3] A medida que algunas enfermedades del parénquima pulmonar progresan, el tejido pulmonar normal puede ser reemplazado gradualmente por tejido cicatricial intercalado con bolsas de aire.^[5] Esto puede dar a partes del pulmón una apariencia similar a un panal de abeja. Las causas extrínsecas resultan en restricción pulmonar, función ventilatoria alterada e incluso insuficiencia respiratoria debido a las enfermedades que afectan la capacidad de los pulmones para cambiar los volúmenes pulmonares durante la respiración, por las enfermedades de los sistemas mencionados anteriormente.^[3]

Diagnóstico

En la enfermedad pulmonar restrictiva, tanto el volumen espiratorio forzado en un segundo (VEF₁) como la capacidad vital forzada (CVF) están reducidos; sin embargo, la disminución de la CVF es mayor que la del VEF₁, resultando en una relación VEF₁/CVF superior al 80%. En la síndrome obstructivo, sin embargo, la relación VEF₁/CVF es inferior a 0,7, lo que indica que el VEF₁ está significativamente reducido en comparación con el volumen total espirado. Esto indica que la CVF también está reducida, pero no en la misma proporción que el VEF₁.^[8]

Una definición requiere una capacidad pulmonar total que sea del 80% o menos del valor esperado.^[9]

Tratamiento

El tratamiento médico para la enfermedad pulmonar restrictiva suele limitarse a cuidados de apoyo, ya que tanto las causas intrínsecas como extrínsecas pueden tener efectos irreversibles en la distensibilidad pulmonar.^[10] Las terapias de apoyo se centran en maximizar la función pulmonar y preservar la tolerancia a la actividad mediante oxigenoterapia, broncodilatadores, agonistas beta-adrenérgicos inhalados y diuréticos.^[10] Dado que no existe un tratamiento efectivo para la enfermedad pulmonar restrictiva, la prevención es clave.^[10]

Véase también

• Portal:Medicina. Contenido relacionado con Medicina.

• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
• Fibrotórax
• Síndrome obstructivo