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L'intervention de Fontan est une intervention de chirurgie cardiaque pédiatrique consistant à connecter l'oreillette droite et l'artère pulmonaire par un tube valvé ou pas, dans certaines cardiopathies congénitales.
La technique initiale a été mise au point par Francis Fontan en 1971 pour le traitement des atrésies tricuspides (absence de communication entre l'oreillette droite et le ventricule droit[1]. Elle a été modifiée par la suite en se connectant plutôt sur les veines caves supérieure ou inférieure plutôt que sur l'oreillette droite, permettant la prise en charge de cardiopathies plus complexes[2], en particulier en cas de cœur univentriculaire.
Les résultats fonctionnels sont bons durant l'enfance mais tendent à se dégrader à l'adolescence ou chez l'adulte[3]. Le shunt veine cave-artère pulmonaire a un meilleur résultat à long terme que le shunt atrium-artère pulmonaire[4].
La prise en charge ou la prévention des complications d'une intervention de type Fontan a fait l'objet de la publication de recommandations. Celles, américaines, datent de 2018[5].
La complication la plus fréquente est la survenue d'un épanchement pleural nécessitant un drainage[6]. Une complication tardive est la survenue d'une entéropathie avec perte de protéines, survenant dans un peu moins de 10 % des cas[7]. L'augmentation des résistances pulmonaires est un indicateur de mauvais pronostic[8]. Une moindre tolérance à l'effort peut commencer dès l'adolescence[9]. Il existe un risque tardif de troubles du rythme ventriculaire[7] pouvant se compliquer de mort subite, et de maladies thrombo-emboliques[10]. Une prévention est d'ailleurs recommandée vis-à-vis de ces dernières, plutôt par un anticoagulant oral direct[11].
La cirrhose, pouvant être compliquée d'un cancer du foie, est une complication très tardive (survenant après plus de dix ans) de l'intervention[12].
En 2020, de par le monde, un peu mois de 50 000 personnes vivent ayant eu cette intervention[13].
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