Hémopathie

Une hémopathie est une maladie du sang. C'est une catégorie générale de maladies affectant les composants du sang telles que les cellules sanguines (érythrocytes, leucocytes et plaquettes), d'autres composants comme l'hémoglobine et autres protéines sanguines et celles qui affectent la production du sang ou ses mécanisme (coagulation, etc.).

Tous ces éléments :

• doivent être produits en quantité normale, sans défaut ou excès de production ;
• doivent être fonctionnels, soit sans anomalies génétiques, ou autre altération ;
• doivent avoir une durée de vie normale.

L'étude de l'étiologie, le diagnostic, le traitement, le pronostic, et la prévention des maladies du sang est l'hématologie. Les spécialistes de ce domaine sont les hématologistes et l'hémothérapie désigne les traitements des maladies du sang.

Le terme hémopathie est né au XIX^e siècle et est composé des racines grecques hémo = sang et de -pathie, tiré du grec pathos, « ce qu'on éprouve ».

On distingue deux grandes classes d'hémopathies. Les hémopathies bénignes, non cancéreuses et les hémopathies malignes.

Hémopathies bénignes

Les hémopathies bénignes résultent par exemple de carences vitaminiques, d'anomalies de l'hémoglobine ou hémoglobinopathie.

C'est le cas par exemple de l'anémie ferriprive (ou anémie par carence martiale)^[1], dont la prévalence est estimée à 1,5 milliard de personne au niveau mondial.

Hémopathies malignes

Les hémopathies malignes sont des cancers du tissu sanguin. On retrouve parmi ce groupe les leucémies, tumeurs du sang où les cellules sanguines prolifèrent dans le sang. Les lymphomes, tumeurs dans les organes lymphoïdes secondaires (par exemple les ganglions ou la rate, lieu de recyclage des globules rouges), ainsi que les myélomes, cancers de la moelle osseuse, également appelé maladie de Kahler.

Les syndromes suivants, qui ne sont pas toujours considérés comme des cancers :

• • • syndrome myélodysplasique : défaut de synthèse d'un ou plusieurs des types de cellules sanguines suivantes : globules rouges, globules blancs ou plaquettes ;
    • et syndrome myéloprolifératif : excès de synthèse d'un ou plusieurs des types de ces mêmes cellules.

Étiologie des problèmes hématologiques

• Hémoglobinopathies (anomalie de l'hémoglobine pouvant entraîner une anémie)
  • Défaut de production
    • Thalassémies
  • Hémoglobines anormales constitutionnelles
    • Drépanocytose (Hb S ⇒ Anémie falciforme)
    • Hémoglobines C, Créteil, etc.
  • ou altérées
    • Méthémoglobinémie (ou Hémiglobinémie)

• Déficits enzymatiques (pouvant provoquer une anémie hémolytique dans certaines conditions)
  • Déficience en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G₆PD ou G₆PDH)
  • Déficit en pyruvate kinase

• Baisse des numérations de cellules
  • Diminution globale portant sur toutes les lignées
    • Aplasie
      • origine toxique ou médicamenteuse (chimiothérapie)
      • origine physique par irradiation
  • Anémies (baisse du nombre d'érythrocytes)
    • Par défaut de production
      • Anémie ferriprive (manque de fer, d'où baisse de production d'hémoglobine)
      • Anémie aplasique
      • Anémie de Fanconi
      • maladie de Blackfan-Diamond
      • Anémie mégaloblastique - Déficience en vitamine B₁₂ (Anémie pernicieuse ou anémie de Biermer) ou en folate
      • etc.
    • Par hémolyse Anémie hémolytique (due à une destruction des érythrocytes)
      • Hémoglobinurie paroxystique nocturne
      • Anémie hémolytique microangiopathique
      • Maladie hémolytique du nouveau-né
      • Anémie hémolytique auto-immune (AHAI)
      • Sphérocytose héréditaire
      • Elliptocytose héréditaire
      • Malaria (Paludisme)
      • etc.
  • Leucopénies (baisse du nombre des globules blancs)
    • Syndrome myélodysplasique
    • Myélofibrose primitive
    • Neutropénie (baisse du nombre de neutrophiles)
    • Agranulocytose
  • Thrombocytopénie (baisse du nombre de plaquettes sanguines)
    • immunologiques
      • Purpura idiopathique thrombocytopénique
      • Thrombopénie néo-natale
      • Thrombopénie post-transfusionnelle
      • Immuno-allergique
        • Thrombopénie à l'héparine⇒ voir l'article anglais : Heparin-induced thrombocytopenia (HIT)
        • Nombreux autres médicaments
    • par consommation
      • Purpura thrombotique thrombocytopénique
      • CIVD

• Augmentation des numérations de cellules (hypercytose, pléiocytose ou pléocytose^[2])
  • Polycythemia vera (augmentation du nombre de cellules en général)
  • polyglobulie (augmentation du nombre d'érythrocytes), primitive ou secondaire.
  • Leucocytose (augmentation du nombre de leucocytes)
  • Thrombocytose (augmentation du nombre de plaquettes sanguines)
  • Maladie myéloproliférative

• Hémopathies malignes
  • Lymphomes
    • Maladie de Hodgkin
    • Lymphome non-hodgkinien
    • Lymphome de Burkitt
    • Lymphome anaplasique à grandes cellules
  • Myélomes
    • Myélome multiple
    • Waldenström
  • Leucémies
    • Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL)
    • Leucémie lymphoïde chronique (LLC)
    • Leucémie aiguë myéloblastique (LAM)
    • Leucémie myéloïde chronique (LMC)
    • Leucémie à tricholeucocyte
  • érythropoïèse
    • Maladie de Vaquez
    • Anémie réfractaire

• Coagulopathies
  • Anomalies des plaquettes (thrombocytes), hémostase primaire
    • Thrombasthénie de Glanzmann
    • Maladie de J.Bernard et J.P.Soulier
    • Syndrome de Wiskott-Aldrich, thrombopathie associée à un déficit immunitaire.
  • Anomalies des protéines de la coagulation, par déficits quantitatifs ou qualitatifs (mutation), innés ou acquis
    • Hémophilie A (déficit en F VIII)
    • Hémophilie B (alias Maladie de Christmas) (déficit en F IX)
    • Maladie de Von Willebrand
    • Déficits en divers facteurs, FI, FII, FV, FVII, FX, F XI (hémophilie C anglosaxone), FXII.
  • Anomalies Thrombotiques
    • Coagulation intravasculaire disséminée (CID ou CIVD)
    • Déficience en protéine S
    • Déficience en protéine C
    • Thrombophilie par mutation du facteur V (F V Leiden)
    • Syndrome des antiphospholipides

• Autres maladies touchant surtout les cellules sanguines
  • Syndrome de Wiskott-Aldrich
  • Mononucléose infectieuse
  • SIDA

Voir aussi

• Sang
• Hématologie
• Examen sanguin
• Transfusion sanguine
• Transplantation de moelle osseuse