Proteína de Bence Jones
From Wikipedia, the free encyclopedia
Unha proteína de Bence Jones é unha proteína globulina monoclonal formada por unha cadea lixeira de inmunoglobulina que se encontra na urina en certas circunstancias, e ten un peso molecular de 22 a 24 kDa.[1] A deteción da proteína de Bence Jones pode indicar a existencia dun mieloma múltiple ou dunha macroglobulinemia de Waldenström.
As proteínas de Bence Jones son diagnósticas especialmente do mieloma múltiple no contexto das manifestacións no órgano diana como insuficiencia renal, lesións óseas líticas, anemia, ou gran número de células plasmáticas na medula ósea dos pacientes. As proteínas de Bence Jones están presentes en 2/3 dos casos de mieloma múltiple.[2]
Estas proteínas son cadeas lixeiras de inmunoglobulinas (paraproteínas) e son producidas por células plasmáticas neoplásticas. Poden ser kappa (a maior parte das veces) ou lambda.[2] Estas cadeas lixeiras de inmunoglobulina poden estar fragmentadas ou non. Encóntranse na urina como resultado da diminución das capacidades de filtración renal debido á insuficiencia renal, ás veces producida pola hipercalcemia causada polo calcio liberado dos ósos a medida que estes son destruídos ou tamén polas propias cadeas lixeiras, xa que son nefrotóxicas.[3] As cadeas lixeiras foron historicamente detectadas quentando a urina (o que causa a precipitación das proteínas) e agora por electroforese de urina concentrada.[4] Máis recentemente, están utilizándose os ensaios de cadea lixeira libre no soro en varios estudos publicados que indicaron que é un método mellor que a das análises de urina, especialmente para pacientes que producen baixos niveis de cadeas lixeiras libres monoclonais, como se observa no mieloma múltiple non secretor[5][6][7] e na amiloidose de cadea lixeira amiloide (amiloidose AL).[7][8][9][10]