Inzulinóma
From Wikipedia, the free encyclopedia
Remove ads
Az inzulinóma (latinul: insulinoma) β-sejt-eredetű inzulinelválasztó hasnyálmirigytumor. Ritka neuroendokrin tumor. A legtöbb inzulinóma benignus – csak eredeti helyén nő –, de néhány áttétet képez. Az inzulinómák funkcionális (inzulinszekréciójuk miatt) hasnyálmirigy-neuroendokrintumorok (PNET).[1] A Medical Subject Headings osztályzásában az inzulinóma a szigetsejtes adenóma egyetlen altípusa.[2]
.JPG)
A β-sejtek inzulint választanak el vércukorszint-növekedés esetén. Az inzulinszint-növekedés csökkenti a vér glükózszintjét, ezután a további inzulinszekréció megszűnik. Ezzel szemben az inzulinómák glükózszinttől függetlenül választanak el inzulint, a normális szint alá csökkentve a vér glükóztartalmát.[3]
Emiatt a betegekben hipoglikémia jelentkezik, mely evés hatására javul. Az inzulinómadiagnózis általában biokémiai úton történik alacsony vércukorszint, magas inzulin-, proinzulin- és C-peptid-szint esetén, megerősítése orvosi képalkotással vagy angiográfiával történik. Kezelése műtéti.[3]
Remove ads
Jelek és tünetek
Az inzulinómás betegekben általában neuroglikopéniás tünetek, például ismétlődő fejfájás, letargia, diplópia, homályos látás jelentkeznek, különösen edzés vagy koplalás esetén. A súlyos hipoglikémia rohamokhoz, kómához vagy maradandó neurológiai károsodáshoz vezet. A hipoglikémiára adott katekolaminerg válaszok okozta tünetek ritkábbak. A hipoglikémia megelőzése miatti állandó evés okozta súlygyarapodás gyakori.[4]
Remove ads
Diagnózis
Az inzulinóma diagnózisa valószínű szimptomatikus éhomi hipoglikémia esetén. A Whipple-triásznak teljesülnie kell a „valódi hipoglikémia” diagnózisához:[5][6]
- hipoglikémiás tünetek és jelek,
- 45 mg/dl (2,5 mmol/l) alatti plazmaglükózszint és
- glükózzal visszafordítható tünetek
Vértesztek
Az alábbi vértesztek kellenek inzulinóma diagnózisához:[7]
Ha elérhető, a proinzulinszint is hasznos. Más vértesztek képesek a hipoglikémia egyéb okainak kizárására.
Szupressziós tesztek
Normál esetben az endogén inzulintermelés megszűnik hipoglikémia esetén. 72 órás, általában kórházban felügyelt koplalással vizsgálható, hogy megszűnik-e az inzulinszint-emelkedés, ami az inzulin-előállító tumor erős indikátora.[4]
A teszt során a beteg ihat kalória- és koffeinmentes folyadékokat. A kapilláris vércukorszintet 4 óránként mérik reflektanciamérővel 60 mg/dl (3,3 mmol/l) alatti szintig. Ezután 49 mg/dl (2,7 mmol/l) glükózszintig óránként történik a mérés. Ekkor vagy a hipoglikémiás tünetek megjelenésekor a szérumglükóz-, -inzulin-, -proinzulin- és -C-peptid-szint mérésére vért vesznek. A koplalás ekkor véget ér, a hipoglikémia intravénás dextrózoldat vagy szénhidráttartalmú étel vagy ital útján elkezdődik.[8]
Diagnosztikai képalkotás
Az inzulinóma noninvazívan például ultrahanggal, komputertomográfiai vagy mágnesesrezonancia-képalkotással lokalizálható. Az indium-111-pentetreotid-ellenőrzés érzékenyebb ezeknél szomatosztatinreceptor-pozitív tumorok esetén, de nem jó diagnosztikai eszköz inzulinómákra. Az endoszkópos ultrahang szenzitivitása tumorhelytől függően 40–93% inzulinómák észlelése terén.[9]
Bizonyos esetekben a perkután transzhepatikus hasnyálmirigyvéna-katéteres angiográfia vérinzulinszint-méréshez való mintavételhez kell. Kalcium injektálható bizonyos artériákba a hasnyálmirigy egyes részeiből való inzulinfelszabadítás stimulálására, mely mérhető a megfelelő vénákból való mintavétellel. A kalciumstimuláció használata javítja a specificitást. Az inzulinómaeltávolító műtét során intraoperatív ultrahang lokalizálhatja a tumort, segítve a műtétet a noninvazív képalkotásnál nagyobb szenzitivitás mellett.[10]
Remove ads
Kapcsolata a cukorbetegséggel
Ha cukorbetegség miatti hiperglikémia esetén változatlan életmód mellett jelentkezik az inzulinóma, azt a cukorbetegség „elrejtheti”, „gyógyíthatja” a normoglikémia helyreállításával vagy enyhe hipoglikémia okozásával.[11] Ez akár a cukorbetegség elleni gyógyszerek abbahagyását is okozhatja az inzulinóma jelenlétéig.[11] Az inzulinóma eltávolítása visszaállíthatja a hiperglikémiát.[11] Az inzulinómák 1-es típusú cukorbetegség esetén ritkábbak, mint 2-es típusú esetén, de ismertek ilyen esetek is.[11]
Kezelés
A legnagyobb hatásfokú kezelés az inzulinóma műtéti eltávolítása. Ez a hasnyálmirigy egy részének eltávolítását is magában foglalhatja (Whipple-folyamat, distalis pankreatektómia). Az olyan gyógyszerek, mint a diazoxid és a szomatosztatin leállíthatják az inzulintermelést nem műtétre javasolt vagy inoperábilis tumorok esetén. A sztreptozocin használható túl sok inzulint termelő szigetsejtes rákok esetén. Kombinált kemoterápiában használatos doxorubicinnel vagy annak ellenjavallata esetén fluoruracillal együtt.[12] Intrahepatikus növekedésű metasztatikus tumorok esetén májartéria-okklúzió vagy embolizáció használható.[13]
Remove ads
Prognózis
A legtöbb benignus inzulinómás beteg műtéttel kezelhető. Az állandó vagy visszatérő hipoglikémia általában többtumoros betegekben fordul elő. Japánban a posztoperatív cukorbetegség prevalenciája 9,7% – benignus esetekben 9,4%, malignus esetekben 13,6%.[14]
Incidencia
Az inzulinómák ritka neuroendokrin tumorok, incidenciájuk évi 1–4 új eset millió személyenként.[15] Az inzulinóma a Langerhans-szigetekből eredő egyik leggyakoribb tumor (endokrin hasnyálmirigytumor).[16] Az áttétképzés valószínűsége becslések szerint 4–15%.[15][13] Az inzulinómák több mint 99%-a ered a hasnyálmirigyben, és csak kevés az ektópiás hasnyálmirigyszövetből származó. Az esetek mintegy 5%-a összefügg a mellékpajzsmirigyek és a hipofízis tumorjaival (1-es típusú endokrin neoplázia multiplex), multiplexszé válási és áttétképzési esélyük nagyobb. A legtöbb inzulinóma kicsi, 2 cm alatti.[17]
Remove ads
Történet
A hipoglikémiát először a 19. században írták le. 1902-ben írta le Nicholls az első hasnyálmirigy-adenómát.[18] Az 1920-as években az inzulin és diabéteszkezelésben való hasznának felfedezése után a hiperinzulinizmust a nem cukorbetegekben a hipoglikémia feltételezett okának találták. Egy újabb leírását 1924-ben közölte Seale Harris.[19] Az első szigettumor-eltávolítással történő műtéti hipoglikémia-kezelést 1929-ben hajtották végre.[20]
Egy Münchenben eltávolított inzulinóma szolgáltatta az első humán génklónozási kísérletben lévő inzulin-mRNS-t. 1979-ben Axel Ulrich e gént Escherichia coliba másolta. A legtöbb ma használt terápiás inzulin innen származik.[21]
Remove ads
Jegyzetek
Fordítás
További információk
Wikiwand - on
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Remove ads