Glaucoma congenito

Il glaucoma congenito è una forma di glaucoma determinato da malformazioni congenite nell'angolo della camera anteriore dell'occhio, ciò è dato da uno squilibrio tra liquido prodotto e riassorbito, con conseguente danno alla retina ed altre strutture dell'occhio. Tra le possibili cause ricordiamo la Sindrome di Weill-Marchesani. È una patologia rara, con un'incidenza minore di 1 caso su 10 000 nati vivi. Nella quasi totalità dei casi si presenta in forma bilaterale, anche se non sempre in modo simmetrico.

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Glaucoma congenito
Specialità	oftalmologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	365.4
ICD-10	Q15.0
OMIM	613085 e 613086
eMedicine	1206081

Esso colpisce il neonato solitamente nei primi sei mesi di vita.

Sintomi

Il sintomo tipico del glaucoma congenito è il cosiddetto buftalmo (dal greco βούϕϑαλμος, «occhio bovino», composto di βοῦς, «bue», e ὀϕϑαλμός, «occhio»), o idroftalmo, che vede l'ingrossamento in toto del bulbo oculare dovuto all'eccessiva pressione interna dell'occhio^[1][2]. Il buftalmo può essere visibile già alla nascita o insorgere nei primi mesi di vita ed è spesso accompagnato da altri sintomi minori quali abbondante lacrimazione, fotofobia e blefarospasmo.

L'insorgenza del buftalmo attraversa tre stadi evolutivi:

1. megalocornea: aumento del diametro corneale di oltre 12 mm ma senza alterazione del fondo oculare;
2. buftalmo vero e proprio con ingrossamento dell'intero bulbo associato a progressivo danneggiamento della papilla ottica ed opacamento corneale;
3. stadio terminale caratterizzato da grave opacità corneale, sclera assottigliata e cataratta, condizione che comporta una grave ipovisione.

Complicazioni

Se non viene instaurata una adeguata terapia si può avere una perdita permanente della vista ed ambliopia.