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Malattia del motoneurone

disordine neurologico che colpisce selettivamente i motoneuroni Da Wikipedia, l'enciclopedia libera

Malattia del motoneurone
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Col termine malattia del motoneurone (in inglese motor neuron disease, MND) si indica un gruppo di patologie neurologiche che affliggono selettivamente i soli motoneuroni, le cellule della corteccia encefalica delle aree deputate al movimento (1º motoneurone) e/o le cellule che compongono il corno anteriore del midollo spinale (2º motoneurone), che controllano l'attività della muscolatura volontaria, tra cui la parola, la deambulazione, la deglutizione, il respiro e i movimenti generali del corpo. Esse sono generalmente progressive, e, nel caso di rapida progressione, causano grave disabilità crescente in poco tempo e, infine, la morte del paziente, spesso dovuta a insufficienza respiratoria, denutrizione o infezioni.[1] Sono comprese in questo gruppo malattie spesso simili e affini[1]:

Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Fatti in breve Specialità, Classificazione e risorse esterne (EN) ...

1. MND a rapida progressione

2. MND a lenta progressione (a volte non considerate MND vere e proprie):

  • sindrome dei motoneuroni inferiori ad esordio tardivo nell'età adulta, sorta di forma lieve di AMP, di origine genetica, una delle malattie del motoneurone meno gravi[2]
  • atrofia muscolare spinale (SMA) di tipo II, III, IV e V (atrofia muscolare spinale e bulbare o sindrome di Kennedy), simile alla SMA di tipo I ma più gestibile o lenta
  • amiotrofia monomelica, una forma di MND limitata ad alcuni segmenti
  • malattia di Strumpell-Lorrain, detta anche paraparesi spastica ereditaria (PSE) o paralisi spinale spastica ereditaria: malattia genetica che colpisce solo il 1° motoneurone
  • neuropatia motoria distale ereditaria: colpisce solo i muscoli distali
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Diagnosi differenziale

Talvolta vengono incluse anche la sindrome della persona rigida, la sindrome pseudobulbare e la malattia di Charcot-Marie-Tooth, che però non sono propriamente malattie del motoneurone, come non lo sono altre patologie che apparentemente condividono alcuni sintomi, come le malattie demielinizzanti (sclerosi multipla, adrenoleucodistrofia, ecc.), la demenza frontotemporale con amiotrofia e le miopatie.

La diagnosi differenziale della malattia del motoneurone, oltre alle patologie citate include anche l'esclusione di queste ultime, oltre che di altre cause (di paralisi, sintomi come fascicolazioni e miastenia), come le neuropatie (es. neuropatia motoria multifocale, la sindrome di Parsonage-Turner, la siringomielia, la sindrome da compressione nervosa, i traumi e le malattie autoimmuni, e altre malattie neuromuscolari come le miopatie.[1]

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