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Polisplenia
presenza congenita di piccole milze accessorie Da Wikipedia, l'enciclopedia libera
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La polisplenia (conosciuta anche con il nome di malattia di Chaudhrey) è una malattia congenita che rientra nell'ambito dei disordini eterotassici e si caratterizza per la presenza di piccole milze accessorie, piuttosto che una singola milza di grandezza naturale. La malattia è frequente in soggetti con difetti della lateralità (sviluppo embrionale caratterizzato da mancata formazione corretta dell'asse destra-sinistra) e in particolare in coloro che sono affetti da bilateralità sinistra.[1] Talvolta la polisplenia si verifica da sola, ma spesso è accompagnata da altre anomalie dello sviluppo.[2] Condizioni associate con la polisplenia includono disturbi gastrointestinali, come la malrotazione intestinale o l'atresia biliare, nonché anomalie cardiache, come la destrocardia. Nella sindrome da polisplenia sono state spesso descritte anomalie del pancreas, in particolare pancreas anulare[3][4] e agenesia del pancreas.[5] La polisplenia è stata descritta principalmente nei bambini, per le gravi malformazioni anatomiche correlate a difetti cardiaci o atresia biliare. Solo i soggetti con lievi anomalie anatomiche sopravvivono fino all'età adulta.[6] In genere le anomalie citate sono infatti una frequente causa di morte nei primi mesi di vita neonatale.
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Eziologia
Una precisa eziologia della polisplenia è a tutt'oggi sconosciuta. In letteratura scientifica sono stati implicati come fattori causali della polisplenia sia componenti embrionali, sia genetiche e teratogene.[7]
Diagnosi
Nei bambini il disturbo è diagnosticato per le gravi malformazioni anatomiche cui si associa, e in particolare i difetti cardiaci o delle vie biliari. Negli adulti con malformazioni minori, il disturbo può essere scoperto incidentalmente dopo esecuzione di un'ecografia addominale o di una tomografia assiale computerizzata (TAC) eseguita per altre cause.
Condizioni correlate
Vi sono frequenti difetti congeniti correlati alle deviazioni nello sviluppo e alle asimmetrie anatomiche nei primi stadi embrionali. Queste condizioni, considerate nel loro insieme, prendono il nome di "sindrome polisplenica".
Condizioni associate comprendono la sindrome eterotassica, il situs ambiguus,[8] la malposizione della papilla duodenale maggiore e la malrotazione intestinale,[9][10] il situs inversus, l'atresia delle vie biliari e diverse altre malformazioni cardiache.[11] Le condizioni cardiovascolari correlate comprendono la destrocardia, il situs ambiguus atriale, l'inversione ventricolare e la concordanza atrio ventricolare con aorta posteriore sinistra, la coartazione aortica.[12] Sono inoltre possibili svariate anomalie vascolari.[13]
Anche se presenti, le piccole milze multiple sono spesso funzionalmente inefficaci; questa situazione viene definita "asplenia funzionale".
Note
Bibliografia
Voci correlate
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