Sclerosi maligna di Marburg

La sclerosi maligna di Marburg, anche conosciuta come variante di Marburg della sclerosi multipla, sclerosi multipla tumefattiva o sclerosi multipla fulminante acuta, è uno dei disturbi borderline della sclerosi multipla. Queste patologie sono un insieme di malattie tra cui la Malattia di Devic / neuromielite ottica, la sclerosi concentrica di Baló e la sclerosi mielinoclastica diffusa.^[1] Fa parte delle malattie demielinizzanti fulminanti, ed il decorso è solitamente aggressivo, con pazienti che raggiungono un alto livello di disabilità in meno di cinque anni dall'inizio dei sintomi, spesso nel giro di mesi.^[2]

Ha ottenuto il suo nome da Otto Marburg. Può esser diagnosticata "in vivo" con una tomografia a risonanza magnetica.^[3] Se la patologia avviene nella forma di una singola larga lesione, può essere radiologicamente indistinguibile da un tumore cerebrale o da un ascesso. In tali casi, una craniotomia ed una biopsia possono essere necessarie per escludere altre patologie in quanto non sempre immagini di risonanza magnetica con spettroscopia possono dare un chiaro responso.^[4] Era creduta essere generalmente letale, ma è risultata rispondere al Mitoxantrone^[5] ed Alemtuzumab,^[6] ed è anche risultata rispondere al trapianto di cellule staminali.^[7] Recenti indagini hanno mostrato che la sclerosi di Marburg presenta una risposta ai farmaci piuttosto eterogenea, così come la sclerosi multipla classica.^[8]

La sclerosi maligna di Marburg è considerato essere un sinonimo per la sclerosi multipla tumefattiva.^[9]

Prognosi

La variante di sclerosi multipla di Marburg è un processo demielinizzante acuto e fulminante che in molti casi progredisce inesorabilmente con la morte in 1-2 anni.^[10] Tuttavia, ci sono alcuni casi in cui si è giunti ad una condizione di stabilità in tre anni.^[11]