Iperacusia

L'iperacusia è un disturbo del sistema uditivo caratterizzato da un'ipersensibilità e un'intolleranza ai suoni (talvolta ristrette a certe frequenze, più spesso estese a tutti i suoni).

Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.

Iperacusia
Rappresentazione artistica dell'iperacusia
Specialità	otorinolaringoiatria
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	388.42
ICD-10	H93.2
MeSH	D012001

Le definizioni di iperacusia possono variare notevolmente, ma vengono per lo più suddivise in due sottocategorie: iperacusia da intensità (o loudness hyperacusis) e iperacusia dolorosa (nota anche come pain hyperacusis o noxacusis).^[1][2][3]

Esistono numerose cause e fattori di rischio, tra cui la più comune è l’esposizione a livelli sonori elevati^[4]. Le ricerche mostrano una correlazione tra acufeni e iperacusia, anche se è possibile soffrire di iperacusia senza avere acufeni^[5].

I meccanismi proposti nella letteratura scientifica coinvolgono una disfunzione del cervello, dell’orecchio interno o dell’orecchio medio.^{[2][6][7][8][9][10]}

Si sa ancora poco sulla prevalenza dell’iperacusia, in parte a causa della variabilità nella definizione stessa del termine.^[4][11] Le stime riportate in letteratura variano ampiamente, e sono necessarie ulteriori ricerche per ottenere dati epidemiologici affidabili.

L’iperacusia può manifestarsi con diversi livelli di gravità, da forme lievi a forme severe, e nei casi più gravi può costituire un disturbo uditivo altamente debilitante.^[12] Sebbene non esistano cifre precise, sono stati segnalati diversi casi di suicidio e di eutanasia legati alle gravi conseguenze dell’iperacusia.^{[13][14][15][16]}

Cause e fattori di rischio

Poco si sa sulle cause dell’iperacusia. La causa più comune dell’iperacusia è la sovraesposizione a livelli sonori elevati^[4]. Il disturbo può insorgere dopo un’esposizione prolungata a suoni intensi o in seguito a un’esposizione improvvisa a un rumore forte, che può determinare uno shock acustico anche senza provocare danni permanenti alla coclea.^[8][17]

Alcune persone sviluppano l’iperacusia improvvisamente, in seguito all’assunzione di farmaci ototossici (Principali farmaci ototossici: Antibiotici aminoglicosidici come gentamicina, amikacina, kanamicina, neomicina, tobramicina, streptomicina; Antibiotici glicopeptidici come vancomicina; Antibiotici macrolidi come eritromicina; chemioterapici a base di platino come cisplatino e carboplatino; salicilati ad alte dosi; diuretici dell’ansa come furosemide; FANS come ibuprofene e naprossene; antimalarici come chinino; alcuni antipsicotici e antidepressivi, sedativi o ansiolitici come le benzodiazepine, altri farmaci come ciprofloxacina, fenciclidina, metadone, LSD ).^[18][19] La sindrome da astinenza da benzodiazepine rappresenta anch’essa una possibile causa.^[20][21]

Altre cause possono essere la malattia di Lyme, la sindrome di Ménière, traumi cranici, interventi chirurgici o sindrome di deiscenza del canale semicircolare superiore (SCDS, detta anche sindrome di Minor)^[22]

La paralisi di Bell può causare iperacusia se la paralisi flaccida associata coinvolge i muscoli tensore del timpano e stapedio, due piccoli muscoli dell’orecchio medio.^[23] La paralisi del muscolo stapedio impedisce la sua funzione di attenuazione delle vibrazioni degli ossicini, rendendo i suoni anormalmente forti dal lato interessato.^[24]

La gravità dell’iperacusia sembra essere più correlata all’età (cioè più severa nei pazienti più giovani) che al sesso.^[18]

Recentemente è emerso che le persone portatrici di una copia della mutazione genetica GJB2 (Cx26) hanno un udito più sensibile del normale, simile a quello osservato nell’iperacusia, e sembrano più vulnerabili ai danni da rumore.^[25]

In alcuni casi, la sensibilità uditiva è congenita e presente fin dalla nascita, come in alcune condizioni neurodivergenti.^[26][27]

Condizioni associate

Alcune cause e/o condizioni associate all’iperacusia includono:

• Acufene (tinnitus)^[28]
• Ansia^[29][30]
• Depressione^[29][30][31]
• Disfunzione dell’articolazione temporo-mandibolare (ATM)^[32]
• Disturbo dello spettro autistico^{[27][33][34][35][36]}
• Disturbo da deficit di attenzione e iperattività (ADHD)^[26]
• Disturbo da stress post-traumatico (PTSD)^[37]
• Disturbo dello spettro feto-alcolico^[38][39][40]
• Emicrania^[37]
• Esposizione prolungata a livelli elevati di rumore (sul lavoro o nel tempo libero) ^{[41][42][43][44]}
• Idrope endolinfatica^[45]
• Ipoacusia da rumore^[46][47]
• Ipotiroidismo^[48]
• Lupus eritematoso sistemico^[49]
• Malattia di Lyme^[37]
• Malattia di Tay-Sachs^[50]
• Malattia di Ménière^[51]
• Nevralgia del trigemino^[52][53]
• Reazione avversa a farmaci (vedi anche farmaci ototossici)^{[18][19][20][21]}
• Sclerosi multipla^[54]
• Sindrome da deiscenza del canale semicircolare superiore (SCDS, detta anche Sindrome di Minor)^[22]
• Sindrome della neve visiva (Visual snow)
• Sindrome del tensore del timpano tonico^[52]
• Sindrome di Sjögren^[55]
• Sindrome di Williams ^[37][56]
• Trauma cranico^[37][57]
• Trauma acustico (vedi danni all'udito o shock acustico)

Diagnosi

La valutazione dell’iperacusia viene generalmente effettuata da specialisti dell’udito (audiologo o ORL).

Livelli di disagio uditivo(LDL): dati di gruppo di pazienti con iperacusia senza perdita uditiva. Linea superiore: soglie uditive medie. Linea lunga inferiore: LDL di questo gruppo. Linea corta inferiore: LDL di un gruppo di riferimento con udito normale^[58]

Essa include solitamente un questionario di autovalutazione compilato dal paziente, un’audiometria tonale e la determinazione del livello di disagio uditivo (LDL, loudness discomfort level), ovvero il volume a cui i suoni diventano fastidiosi.

Nei pazienti con iperacusia, questo livello è molto più basso rispetto alla norma, su gran parte dello spettro uditivo.^[58][59]

Oltre ai questionari soggettivi, gli audiologi possono usare altri test per valutare la sensibilità al rumore. È importante informare il paziente sul volume e la durata dei suoni, iniziare con livelli bassi e aumentare gradualmente, interrompendo la prova se compaiono disagio o dolore.^[60]

Test LDL

La valutazione del disagio uditivo LDL si effettua aumentando gradualmente l’intensità del suono (1-2 dB per passo) per evitare dolore o peggioramenti. Questo consente di identificare rapidamente il livello di decibel che provoca fastidio. Nella popolazione generale, il LDL si manifesta tra 86 e 98 dB^[61] .

Nel caso dell’iperacusia, non è raro che l'LDL sia ridotto a valori bassi, come 40 dB, o addirittura 10 dB in alcune frequenze per gli individui più colpiti. Non bisogna confondere l'LDL con la soglia del dolore. Le soglie del dolore sono di circa 120 dB^[62][63][64] per una persona normale, ma nel caso dell’iperacusia questi valori sono molto più bassi e, per i soggetti più sensibili, corrispondono ai rumori della vita quotidiana.

Calcolo del Johnson Hyperacusis Dynamic Range Quotient (JHQ)

Per calcolare il JHQ, è necessario misurare il LDL (in dB) per ciascuna frequenza testata. Per ogni frequenza, si sottrae il livello della soglia uditiva precedentemente misurata, ottenendo così la gamma dinamica dell’iperacusia per quella frequenza. Il JHQ complessivo viene quindi calcolato facendo la media delle gamme dinamiche. Il JHQ può essere determinato solo in individui con soglie uditive normali.^[65]

Johnson Hyperacusis Dynamic Range Quotient (JHQ)

	75-90 dB	50-75 dB	30-50 dB	0-30
Iperacusia	leggera	moderata	severa	profonda
Commenti	Quasi nei valori normali	Procedere incrementando gradualmente l’intensità	Cautela con timpanometria	Cautela con voce e strumenti

Questionari

Valutano il disagio soggettivo legato all’iperacusia e integrano i test audiometrici^[66].

Questionari di valutazione dell'iperacusia

Questionari	Descrizione	Origine	Autori
Hyperacusis Intake Questionnaire[67]	23 items	Stati Uniti	Tyler, 2007
MASH : Multiple Activity Scale of Hyperacusis[68]	14 items sulla vita quotidiana.	Francia	Dauman & Bouscau-Faure, 2005
GÜF : Geräuschüberempfindlichkeits-Fragebogen[69]	27 items sulle reazioni cognitive, le emozioni e i cambiamenti del comportamento	Germania	Nelting & Finlayson, 2004
Khalfa’s hyperacusis questionnaire[70]	14 items sulle dimensioni emozionali, sociali e dell'attenzione	Francia	Khalfa S. et al. 2002

Una misurazione precisa e rigorosa dell’iperacusia resta una questione importante. Nel 2010, uno studio scientifico ha dimostrato che è difficile evidenziare una correlazione tra le misurazioni audiometriche e i questionari sull’impatto sul comfort di vita.^[71]