血管筋脂肪腫

血管筋脂肪腫（けっかんきんしぼうしゅ、Angiomyolipoma、AML）は、脂肪、血管、筋組織にできる良性腫瘍であり、一般的に腎臓にみられる^[1][3]。症状を引き起こすことはほとんどないが、まれに尿に血が混じったり、痛みが生じるほどの大きさになることがある^[1][2]。合併症には、出血性ショックや腎不全などがあげられる^[3][2]。時に、肝臓などの他の臓器に影響を及ぼすことがある^[3]。

血管筋脂肪腫(AML)
CTスキャン画像にみられる両方の腎臓にできた血管筋脂肪腫(矢印)。腫瘍は脂肪含有量により低密度(暗色)である。
概要
診療科	腎臓学
症状	無症状、血尿、痛み[1]
発症時期	20～50歳[2]
原因	結節性硬化症(TSC), リンパ脈管筋腫症(LAM), 自然発生[1]
診断法	CTスキャンまたはMRI[2]
鑑別	腎細胞癌[2]
合併症	出血性ショック、腎不全[3][2]
治療	監視、外科的除去、塞栓術、アブレーション[2]
頻度	まれ[2]
分類および外部参照情報

血管筋脂肪種は、最大90％の結節性硬化症（TSC）の症例と50％のリンパ脈管筋腫症（LAM）の症例のに発生する^[1][2]。TSCの患者の場合、複数の病変が存在することがよくある^[2]。自然的に発生することもある^[2]。通常の診断はCTスキャンまたはMRIが使用される^[2]。

症状を引き起こさない小さな血管筋脂肪腫は、簡単な監視がされる場合がほとんどである^[2]。より大きな血管筋脂肪種または症状がある場合は、外科的除去、塞栓術、またはアブレーションによって治療される^[2]。TSCまたはLAMが原因の場合、治療の選択肢の１つとしてmTOR阻害剤が使用される^[2]。透析や腎移植が必要になる場合もある^[3]。血管筋脂肪種はまれな疾患である^[2]。女性は男性よりも一般的に影響を受ける^[2]。一般に20歳から50歳の間に発症する^[2]。血管筋脂肪種が最初に説明されたのは1900年である^[2]。