ジルベール症候群
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ジルベール症候群(ジルベールしょうこうぐん、GS, Gilbert's syndrome, [ʒiːlˈbɛər]、ジルベール・モイレングラハト症候群〔Gilbert–Meulengracht syndrome〕とも呼ばれる。)は、遺伝性の肝疾患であり[1][2][3][4][5][6]、遺伝性のビリルビン増多のもっとも一般的な要因である。体質性黄疸のひとつで、主だった特徴は黄疸であり、これは血液内の非抱合型ビリルビン値の増加(高ビリルビン血症)によるものである。
概要 ジルベール症候群, 概要 ...
ジルベール症候群 | |
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ビリルビン | |
概要 | |
診療科 | 肝臓学, 家庭医療 |
分類および外部参照情報 | |
ICD-10 | E80.4 |
ICD-9-CM | 277.4 |
OMIM | 143500 |
DiseasesDB | 5218 |
MedlinePlus | 000301 |
eMedicine | med/870 |
Patient UK | ジルベール症候群 |
MeSH | D005878 |
KEGG 疾患 | H00208 |
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この高ビリルビン血症の原因は、ビリルビンと他の脂溶性分子とを結合させる働き(抱合)をするグルクロン酸転移酵素という酵素の作用が減弱したことによるものである。抱合することによって、ビリルビンは水溶性になり、胆汁に混じって十二指腸へ分泌されるようになる。
この疾患の呼称として使われるほかの名称には次のものがある。
- 家族性良性非抱合型高ビリルビン血症 (Familial benign unconjugated hyperbilirubinaemia)
- 先天性肝機能異常症 (Constitutional liver dysfunction)
- 家族性非溶血性非閉塞性黄疸 (Familial non-hemolytic non-obstructive jaundice)
- 小児性間欠性黄疸 (Icterus intermittens juvenilis)
- 低悪性度慢性高ビリルビン血症 (Low-grade chronic hyperbilirubinemia)
- 非抱合性良性ビリルビン血症 (Unconjugated benign bilirubinemia)