鎌状赤血球症
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鎌状赤血球症(かまじょうせっけっきゅうしょう)は遺伝性の貧血病で、赤血球の形状が鎌状になり酸素運搬機能が低下して起こる貧血症。鎌状赤血球貧血症(かまじょうせっけっきゅうひんけつしょう)ともいう。ICD-10分類ではD57。ほとんどが黒人に発症し主にアフリカ、地中海沿岸、中近東、インド北部で見られる。
概要 鎌状赤血球症, 概要 ...
鎌状赤血球症 | |
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鎌状赤血球を含む血液の電子顕微鏡撮影像。 中央部が凹んだ円形の赤血球は正常なもの | |
概要 | |
診療科 | 血液学 |
分類および外部参照情報 | |
ICD-10 | D57 |
ICD-9-CM | 282.6 |
OMIM | 603903 |
DiseasesDB | 12069 |
MedlinePlus | 000527 |
eMedicine | med/2126 oph/490 ped/2096 emerg/26 emerg/406 |
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常染色体不完全優性遺伝をする。現在、遺伝子型がホモ接合型患者の予後は改善しており、平均生存期間が60歳前後となっている。しかしその結果、慢性的な多臓器障害を有する患者の割合は増加している。一般的な死因は、急性胸部症候群、併発感染症、肺塞栓症、重要臓器の梗塞、および慢性腎臓病である[1][2]。遺伝子型がヘテロ接合型の場合、低酸素状態でのみ発症するので通常の日常生活は営める。