변연부 B세포 림프종

변연부 B세포 림프종(Marginal zone B-cell lymphoma, MZLs)은 변연부 B세포의 악성 변형에서 유래하는 이종 림프종 그룹이다.^[1] 변연부 B 세포는 감염원 및 손상된 조직에 의해 제시되는 것과 같은 항원에 대한 IgM 항체 면역 반응을 빠르게 증가시켜 정상적으로 기능하는 선천적 림프구 세포이다.^[2] 이들은 2차 림프 여포에서 시작되고 성숙된 후 점막 관련 림프 조직(예: MALT), 비장 또는 림프절의 변연부로 이동하는 B 세포주의 림프구이다. 점막 관련 림프 조직은 위장관, 입, 비강, 인두, 갑상선, 유방, 폐, 타액선, 눈, 피부와 같은 신체의 다양한 점막하 부위에서 발견되는 작은 농도의 림프 조직의 확산 시스템이다.^[3]

변연부 B세포 림프종

2016년에 세계보건기구(WHO)는 MZL을 세 가지 유형으로 분류했다. 림프절외 변연부 림프종(EMZL)은 림프절외 조직에서 발생하는 MZL이다. 대부분의 EMZL은 MALT에서 발생하며 종종 점막 관련 림프 조직의 림프절외 MZL 또는 더 간단히 MALT 림프종으로 불린다. 비장변연부림프종(SMZL)은 초기에 비장, 골수 및 혈액에 국한된 MZL이다.^[1] 결절변연부 림프종(NMZ)은 초기에 림프절, 골수 및 혈액에 국한된 MZL이다.^[1] 이러한 MZL은 모두 악성 B세포와 관련되어 있지만 관련 조직뿐만 아니라 병태생리학, 임상적 표현, 예후 및 치료법도 다르다.^[1][4]

MZL은 모든 비호지킨 림프종의 5~17%를 차지하며 림프절외, 비장, 림프절 형태는 전체 MZL의 50~70%, ~20%, ~10%를 차지한다.^[5] 세 가지 MZL 아형은 노인(65~68세)에서 더 자주 발생하며 증상이 없는 사람의 경우 처음에는 주의 깊은 대기 전략으로 치료할 수 있는 나태한 질병이다. 그러나 NMZL은 다른 아형보다 장기적인 결과가 다소 나쁘고^[1] MZL 아형 중 어느 것이든 낮은 비율로 더 공격적인 림프종, 특히 미만성 거대 B세포 림프종으로 진행될 수 있다.^[6] MZL의 가장 특징적인 특징 중 하나는 감염이나^[7] 자가 면역 질환에 수반되는^[8] 만성 염증으로 인해 면역 체계가 지속적으로 시뮬레이션되는 경우가 많다는 것이다. 특정 감염성 병원체와 관련된 MZL 사례는 이러한 감염을 유발하거나 이와 관련된 병원체에 대한 치료를 통해 치료될 수 있다.^[7]