원발성 삼출액 림프종

원발성 삼출액 림프종(Primary effusion lymphoma, PEL)은 미만성 거대 B세포 림프종으로 분류된다. 이는 카포시 육종 관련 헤르페스 바이러스(예: KSHV/HHV8)에 감염된 개체에서 발생하는 드문 형질모세포 악성 종양이다. 형질아세포는 미성숙 형질세포, 즉 형질아세포로 분화되었으나 악성 성질로 인해 성숙한 형질세포로 분화되지 않고 오히려 과도하게 증식하여 생명을 위협하는 질병을 일으키는 B세포형 림프구이다.^[1] PEL에서 증식하는 형질모세포양 세포는 일반적으로 체강 내에 축적되어 연속적인 종양 덩어리를 형성하지 않고 주로 흉막, 심장막 또는 복막강에서 삼출물(즉, 체액 축적)을 생성한다.^[2] 이러한 공동 형태의 PEL 중 드물게 삼출물이 관절, 뇌와 척수를 둘러싸는 경막외 공간, 유방 보형물 주위에 형성되는 피막(즉, 촘촘하게 짜여진 콜라겐 섬유) 아래에서 발생한다.^[1] 덜 빈번하게, 강외 원발성 삼출액 림프종, 즉 삼출물을 동반하지 않는 고형 종양 덩어리가 있는 사람도 있다.^[3] 강외 종양은 림프절, 뼈, 골수, 위장관, 피부, 비장, 간, 폐, 중추신경계, 고환, 부비동, 근육, 드물게 림프절의 혈관계 및 부비동 내부에서 발생할 수 있다.^[1] 그러나 질병이 진행됨에 따라 고전적인 삼출 형태의 PEL을 가진 사람은 강외 종양이 발생할 수 있고, 강외 PEL을 가진 사람은 공동 삼출이 발생할 수 있다.^[4]

원발성 삼출액 림프종
진료과	면역학, 종양학, 혈관학

PEL은 일반적으로 면역력이 저하된 사람, 즉 면역 체계가 약해져 감염원 및 암과 싸울 능력이 떨어지는 사람에게 발생한다. 이러한 약화는 인간 면역결핍 바이러스(즉, HIV) 감염, 이전 장기 이식,^[4] 노화에 따른 면역력 저하^[1] 및 B형/C형 간염으로 인한 간경변증에 의해 일반적으로 더욱 촉진되는 KSHV/HHV8 감염에 기인한다.^[5] PEL의 형질세포양 세포는 또한 일반적으로 엡스타인-바 바이러스(즉, EBV)에 감염된다. EBV는 다양한 B세포 림프종을 비롯한 다양한 엡스타인-바 바이러스 관련 림프증식성 질환의 알려진 원인이다. 그러나 일부 연구에서는 EBV 감염이 KSHV/HHV8 감염과 협력하여 이 질병의 발병 및 진행을 촉진한다고 제안하지만 PEL 발병에서 이 바이러스의 역할은 명확하지 않다.^[4][3]

공식적으로 PEL은 2016년 세계보건기구(WHO)에 의해 KSHV/HHV8 양성^[6] 및 KSHV/HHV8 유발 거대 B세포 림프종으로 정의된다. 이 림프종은 또한 악성 형질모세포를 포함하는 형질모세포 분화가 있는 림프성 신생물 그룹에 속하지만 축적되는 조직 유형, 운반하는 유전자 이상 및 발생과 관련된 소인 조건이 PEL과 다르다.^[1] 모든 PEL 사례의 각각 50%, 30%, 60% 이상이 이미 KSHV/HHV8 양성 카포시 육종, 인간 헤르페스바이러스 8 관련 다심성 캐슬만병^[7] 및 (특히 HIV 양성인 사람의 경우) 환자에게서 발생한다. 이는 EBV에 감염된 형질모세포가 있다는 증거이다.^[2]

원발성 삼출액 림프종은 다양한 화학요법 치료에 대한 저항성이 매우 높은 매우 공격적인 암이다. 평균 생존 기간은 약 5개월이며,^[8] 1년, 3년, 5년 전체 생존율은 각각 30%, 18%, 17%에 불과하다. 그러나 많은 경우 이러한 높은 사망률은 적어도 부분적으로 기저 질환, 특히 HIV 감염자의 HIV/AIDS의 치사율을 반영한다. 근본적인 소인 질환을 포함한 새로운 치료 전략은 PEL의 예후를 향상시킬 수 있다.^[9]