파종성 혈관내 응고

파종성 혈관 내 응고(Disseminated intravascular coagulation, DIC, 전신성 혈관 내 응고)는 여러 질병으로 인해 혈액 응고 기전이 활성화되어 광범위하게 혈전이 형성되거나 출혈을 일으키는 질환이다. 흔히 줄여서 DIC라고 부른다.

파종성 혈관 내 응고
신장을 생검하여 사구체에 발생한 급성 파종성 혈관 내 응고를 해부학적으로 현미경으로 관찰한 모습. 콩팥문의 사구체에 혈전이 발생한 것이 보인다(그림 중심). PAS 염색한 상태이다.
진료과	혈액학

이 질환이 생길 경우 몸 전체 혈관 내부에 작은 혈전들이 형성되는데 이 혈전들이 발생함으로 인해 혈액 응고에 필요한 단백질과 혈소판을 모두 소모하게 되어 정상적인 혈액 응고 기전을 방해해 피부, 호흡기, 수술 후 상처, 위장 기관 등의 여러 곳에 비정상적인 출혈을 발생시킨다.^[1] 또한 이 작은 혈전이 신장과 같은 장기에 유입될 경우 정상적인 혈액의 흐름을 방해하여 결국 신부전까지 일으킬 수 있다.^[2]

이 질환은 급성으로 발생하나 원인에 따라 만성으로도 천천히 발생할 수 있다.^[3] 또한 다발성 장기 부전의 원인이 되어 사망까지 초래할 수 있다.^[2]

징후 및 증상

DIC가 발생한 사람은 일반적으로 눈에 띄는 증상을 가지고 있지는 않지만 실험실 검사로 발견할 수 있다. DIC의 감염으로 인해 갑작스런 독소 충격, 양수색전, 잠행성 또는 만성 악성종양의 생성을 일으킬 수 있다. 또한, 추가적으로 DIC는 다발성 장기 부전이나 여러 부위의 광범위한 출혈을 발생시켜 사망에 이르게 할 수도 있다.^[3]

원인

DIC는 다음 원인에 의해 발생할 수 있다.^[3][2][4]

• 폐암, 췌장암, 전립선암, 위암과 같은 암종, 특히 급성 골수성 백혈병(중에서도 급성 전골수성 백혈병(APL))
• 광범위한 피부 손상 : 외상, 화상, 이상 고열, 횡문근변성, 광범위한 수술 부위
• 세균이나 진균, 기생충 감염 : 그람 음성균 및 그람 양성균에 의한 패혈증^[5], 수막염균(Neisseria meningitidis), 폐렴연쇄상구균(Streptococcus pneumoniae), 말라리아, 히스토플라스마증(aspergillosis), 아스페르길루스증(aspergillosis), 로키산 홍반열(Rocky Mountain spotted fever)
• 바이러스 감염 : 아레나바이러스에 의한 아르헨티나 출혈열(Argentine hemorrhagic fever) 또는 볼리비아 출혈열(Bolivian hemorrhagic fever)
• 기타 : 간 질환, 뱀에 물림, 거대 혈관종, 쇼크, 열사병, 맥관염(vasculitis), 대동맥 비대증(aortic aneurysm), 세로토닌 증후군(serotonin syndrome)^[6]

병리 생리학

2차 지혈 응고 과정

진단

DIC의 진단은 하나 이상의 검사가 수행되어야 한다.

혈전증과 지혈에 대한 진단 알고리즘은 국제 사회에 의해 제안되었다. 이 알고리즘은 91% 민감도와 87% 특이성을 나타낸다. 5 이상의 점수를 나타낼 경우 DIC를 동반한다고 할 수 있으며 매일 이 점수를 매겨봐야 한다. 5 이하의 점수를 나타낼 경우는 DIC를 암시할 수 있으나 가끔씩 점수를 매겨봐도 좋다.^[7] 이 채점 기준은 DIC 진단 및 관리의 결과 향상에 사용되는 것을 권장하고 있다.^[8]

• DIC와 연관지을 수 있는 알려진 기본적 지혈 장애 (아니오 = 0점, 예 = 2점)
• 전반적인 응고 결과
  • 혈소판 개수 (100만 이상 = 0점, 100만 미만 = 1점, 50만 이하 = 2점)
  • D-다이머와 같은 섬유소 분해 산물 (증가 없음 = 0점, 증가 = 2점, 강한 증가 = 3점)
  • 프로트롬빈 시간(PT) 지연 (3초 미만 = 0점, 3초 이상 = 1점, 6초 이상 = 2점)
  • 피브리노겐 농도 ((1.0g/dL 이상 = 0, 1.0g/dL 이하 = 1)

다양한 혈소판과 혈액 응고 장애로 보는 검사 결과

상태	프로트롬빈 시간(PT)	부분 트롬보플라스틴 시간(PTT)	출혈 시간(BT)	혈소판 수(Platelet count)
비타민 K 결핍증 또는 와파린 투여	연장	정상 또는 약하게 연장	정상	정상
파종성 혈관내 응고	연장	연장	연장	감소
폰빌레브란트병	정상	연장 또는 정상	연장	정상
혈우병	정상	연장	정상	정상
아스피린 투여	정상	정상	연장	정상
혈소판 감소증	정상	정상	연장	감소
간부전 초기	연장	정상	정상	정상
간부전 말기	연장	연장	연장	감소
요독증	정상	정상	연장	정상
선천성 무섬유소원혈증	연장	연장	연장	정상
V인자 결핍	연장	연장	정상	정상
아밀로이드 자반병에서 보이는 X인자 결핍	연장	연장	정상	정상
글란즈만 혈소판 무력증	정상	정상	연장	정상
베르나르-술리에 증후군	정상	정상	연장	감소 또는 정상
XII인자 결핍	정상	연장	정상	정상
C1INH deficiency	정상	단축	정상	정상

치료

FFP PLT Cryoprecipitate thrombosis Heparin

같이 보기

• 패혈증
• 패혈성 쇼크
• 혈액 응고 검사