3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소

3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소(영어: 3-hydroxyisobutyrate dehydrogenase) (EC 1.1.1.31)는 사람에서 HIBADH 유전자에 의해 암호화되는 효소이며^[5] 다음과 같은 화학 반응을 촉매하는 효소이다.^[6]

3-하이드록시-2-메틸프로판산 + NAD⁺ ⇄ 2-메틸-3-옥소프로판산 + NADH + H⁺

3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소
식별자
EC 번호	1.1.1.31
CAS 번호	9028-39-1
데이터베이스
IntEnz	IntEnz view
BRENDA	BRENDA entry
ExPASy	NiceZyme view
KEGG	KEGG entry
MetaCyc	metabolic pathway
PRIAM	profile
PDB 구조	RCSB PDB PDBj PDBe PDBsum
유전자 온톨로지	AmiGO / QuickGO
검색 PMC articles PubMed articles NCBI proteins

HIBADH
사용 가능한 구조 PDB 동원체 검색: PDBe RCSB PDB ID 코드 목록 2GF2, 2I9P
식별자
다른 이름	HIBADH, Hibadh, 6430402H10Rik, AI265272, NS5ATP1, 3-hydroxyisobutyrate dehydrogenase
외부 ID	OMIM: 608475 MGI: 1889802 HomoloGene: 15088 GeneCards: HIBADH
EC 번호	1.1.1.31
유전자 위치 (인간) 염색체 7번 염색체[1] 자리 7p15.2 시작 27,525,442 bp[1] 끝 27,662,883 bp[1]
유전자 위치 (쥐) 염색체 6번 염색체 (쥐)[2] 자리 6|6 B3 시작 52,523,213 bp[2] 끝 52,617,374 bp[2]
RNA 발현 패턴 Bgee 인간 쥐(동원체) 최상위 발현 myocardium of left ventricle cardiac muscle tissue of right atrium 신장수질 right adrenal cortex human kidney left adrenal gland 넙다리네갈래근 left adrenal cortex 가쪽넓은근 삼각근 최상위 발현 right kidney 갈색지방조직 epithelium of stomach 근위 세뇨관 심실중격 눈물샘 myocardium of ventricle left lobe of liver 우심실 턱두힘살근 추가 참조 발현 데이터 BioGPS 추가 참조 발현 데이터
유전자 온톨로지 분자 함수 3-hydroxyisobutyrate dehydrogenase activity oxidoreductase activity NAD binding phosphogluconate dehydrogenase (decarboxylating) activity NADP binding oxidoreductase activity, acting on the CH-OH group of donors, NAD or NADP as acceptor 세포 성분 미토콘드리아 기질 미토콘드리아 생물학적 과정 valine catabolic process branched-chain amino acid catabolic process 출처: Amigo / QuickGO
동원체 종 인간 쥐 앙트레 11112 58875 앙상블 ENSG00000106049 ENSMUSG00000029776 유니프롯 P31937 Q99L13 RefSeq (mRNA) NM_152740 NM_145567 RefSeq(단백질) NP_689953 NP_663542 위치(UCSC) Chr 7: 27.53 – 27.66 Mb Chr 6: 52.52 – 52.62 Mb PubMed 검색 [3] [4]
위키데이터
인간 보기/편집 쥐 보기/편집

3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소의 2가지 기질은 3-하이드록시-2-메틸프로판산, NAD⁺이며, 3가지 생성물은 2-메틸-3-옥소프로판산, NADH, H⁺이다.

3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소는 산화환원효소 부류에 속하며, 특히 공여체가 CH-OH기이며, 수용체가 NAD⁺ 또는 NADP⁺인 효소에 속한다. 3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소는 발린, 류신, 아이소류신의 분해 과정에 참여한다.

명명법

3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소의 계통명은 3-하이드록시-2-메틸프로판산:NAD⁺ 산화환원효소(영어: 3-hydroxy-2-methylpropanoate:NAD⁺ oxidoreductase)이다.

일반적으로 사용되는 다른 이름으로는 β-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소(영어: β-hydroxyisobutyrate dehydrogenase)가 있다.

기능

3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소는 발린 대사의 중간생성물인 3-하이드록시아이소뷰티르산을 메틸말론산 세미알데하이드로 가역적 산화를 NAD⁺ 의존적으로 촉매하는 사량체의 미토콘드리아 효소이다.^[5]

구조 연구

2007년을 기준으로 이러한 부류의 효소에 대해 PDB 접근 코드 1WP4, 2CVZ, 2GF2, 2H78, 2I9P의 5가지 구조가 해결되었다.

같이 보기

• 3-하이드록시아이소뷰티르산
• 탈수소효소
• 산화환원효소