Skleroderma

Skleroderma ialah penyakit autoimun yang boleh mengakibatkan perubahan pada kulit, saluran darah, otot dan organ dalaman.^[1][6] Penyakit ini boleh menyerang secara setempat pada kulit atau melibatkan organ lain juga.^[1] Gejala yang mungkin berlaku termasuklah kawasan kulit yang menebal, kekakuan, rasa letih, dan aliran darah yang lemah ke jari tangan atau kaki yang terdedah dengan suhu yang sejuk.^[2] Satu sindrom klasik yang dikenali sebagai sindrom CREST, boleh mengakibatkan mendapan kalsium, sindrom Raynaud, masalah esofagus, penebalan kulit jari tangan dan kaki, dan kawasan saluran darah kecil yang mengembang.^[2]

Skleroderma
Sejenis skleroderma setempat yang dikenali sebagai morphea
Keterangan
Punca	Tidak diketahui[1]
Biasa mula berlaku	Pertengahan usia [2]
Jenis	Setempat, skleroderma systematik [1]
Faktor risiko	Sejarah keluarga, faktor genetik tertentu, pendedahan kepada silika[3][4][5]
Rawatan
Pengkhususan	Reumatologi
Kaedah diagnosis	Mengikut simptom, ujian kulit, ujian darah[6]
Diagnosis pembezaan	Penyakit tisu penghubung campuran, lupus eritematosus sistemik, polimiositis, dermatomiositis[2]
Langkah rawatan	Penjagaan sokongan[2]
Pengubatan	Kortikosteroid, methotrexate, ubat anti-radang bukan steroid (NSAIDs)[1]
Prognosis	Setempat: Jangka hayat normal[7] Sistematik: Jangka hayat berkurangan[3]
Perangkaan
Kekerapan	3 per 100,000 setiap tahun[3]
sunting · sunting di Wikidata Lihat pendokumenan templat ini

Punca kepada penyakit ini secara umum adalah tidak diketahui; namun, ia disyaki adalah disebabkan oleh tindak balas imun yang tidak normal.^[1] Faktor yang mendorong risiko kepada penyakit ini termasuklah sejarah keluarga, faktor genetik tertentu, dan pendedahan kepada silika.^[3][4][5] Mekanisme asas melibatkan pertumbuhan tisu penghubung yang tidak normal ekoran daripada sistem imun yang menyerang tisu sihat.^[6] Diagnosis adalah berdasarkan simptom, disokong oleh biopsi kulit atau ujian darah.^[6]

Walaupun tiada rawatan khusus untuk penyakit ini, rawatan yang dijalankan selalunya adalah untuk merawat gejala.^[1] Ubat-ubatan yang digunakan termasuk kortikosteroid, methotrexate, dan ubat anti-radang bukan steroid (NSAIDs).^[1] Keberkesanan rawatan adalah bergantung pada tahap penyakit.^[3] Mereka yang mempunyai penyakit setempat biasanya mempunyai jangka hayat yang normal.^[7] Bagi mereka yang mempunyai penyakit sistemik, jangka hayat tipikal adalah kira-kira 11 tahun dari permulaan.^[3] Kematian selalunya disebabkan oleh komplikasi paru-paru, gastrousus atau jantung.^[3]