Zakrzepowa plamica małopłytkowa
Z Wikipedii, wolnej encyclopedia
Zakrzepowa plamica małopłytkowa (zespół Moschcowitza, ang. thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) – choroba hematologiczna spowodowana powstawaniem licznych czopów zakrzepłej krwi w małych naczyniach krwionośnych całego ciała[1]. Z tego też powodu zaliczana jest do grupy chorób zwanych mikroangiopatiami zakrzepowymi[2]. Jej następstwem jest małopłytkowa skaza krwotoczna wynikająca ze zużycia płytek, anemia hemolityczna prowadzącą do niedokrwienia narządów, w ciężkich przypadkach prowadząca do niewydolności nerek, serca i uszkodzenia mózgu[3]. Objawami mogą być duże siniaki, gorączka, osłabienie, duszność, splątanie i bóle głowy[1][4]. Choroba może nawracać[4].
W około połowie przypadków udaje się zdiagnozować przyczynę choroby, podczas gdy przyczyna reszty pozostaje nieznana[4]. Do znanych czynników etiologicznych należą infekcje bakteryjne, niektóre leki, choroby autoimmunologiczne takie jak np. toczeń oraz ciąża[4]. W mechanizmie leżącym u podłoża plamicy biorą zazwyczaj udział przeciwciała hamujące enzym ADAMTS13[1]. Jego niedobór uniemożliwia efektywne rozkładanie dużych oligomerów czynnika von Willebranda (vWF) do mniejszych cząsteczek[1]. Rzadziej zakrzepowa plamica małopłytkowa dziedziczona jest od rodziców chorej osoby. Zwana jest ona wtedy zespołem Upshawa-Schulmana, a jej objawy są obecne już od urodzenia[5]. Diagnoza na ogół stawiana jest na podstawie objawów i badania krwi[1]. Może być ona dodatkowo poparta badaniem aktywności enzymu ADAMTS13, lub skierowanych przeciw niemu przeciwciał[1].
Dzięki plazmaferezom ryzyko śmierci w wyniku choroby zmalało z 90% do mniej niż 20%[3]. Leki immunosupresyjne takie jak glukokortykoidy i rituximab także są stosowane[4]. Przetaczanie płytek krwi na ogół jest niezalecane[6].
Choroba została opisana przez Eliego Moschcovitza w 1924 roku[4]. Mechanizm leżący u podstawy choroby został opisany w latach 80. i 90. XX w.[4]