Zespół Cushinga

Zespół Cushinga (łac. syndroma Cushing, ang. Cushing’s syndrome) – zespół objawów chorobowych związanych z występowaniem podwyższonego poziomu kortyzolu (lub innych steroidów nadnerczowych) w surowicy krwi. Najczęstszą przyczyną występowania zespołu Cushinga jest długotrwałe podawanie glikokortykosterydów w leczeniu innych chorób.

Zespół Cushinga

syndroma Cushing
Klasyfikacje
ICD-10	E24

Wyróżnia się 2 postacie zespołu Cushinga^[1]:

• Zależny od ACTH – Choroba Cushinga (łac. morbus Cushing) – jest stanem chorobowym powodującym identyczne objawy chorobowe, spowodowane jest jednak nadmiernym wydzielaniem ACTH przez gruczolaka przysadki mózgowej.
• Niezależny od ACTH – spowodowany przez guzy kory nadnerczy (gruczolaki lub raki)

Objawy i przebieg

• przyrost masy ciała i w następstwie otyłość; otyłość cushingoidalna – nagromadzenie tkanki tłuszczowej na karku, w okolicach nadobojczykowych, twarzy (tzw. twarz księżycowata) i tułowiu
• ścieńczenie skóry, szerokie rozstępy na skórze brzucha, ud, pośladków, piersi i niekiedy ramion, o barwie purpurowoczerwonej
• trądzik, hirsutyzm
• zaburzenia miesiączkowania
• zaburzenia emocjonalne (depresja, chwiejność emocjonalna, upośledzenie czynności poznawczych, zaburzenia snu)
• nadciśnienie tętnicze
• osteoporoza, złamania kompresyjne kręgów
• cukrzyca lub nieprawidłowa tolerancja glukozy (cukrzyca steroidowa)
• osłabienie siły mięśniowej związane z zanikiem tkanki mięśniowej spowodowane katabolicznym działaniem glikokortykosterydów
• charakterystyczna budowa ciała – otłuszczenie twarzy i tułowia i chude kończyny górne i kończyny dolne
• u dzieci – opóźnienie wzrostu kostnego z następową karłowatością
• w skrajnych wypadkach martwica skóry

Przyczyny

• każde długotrwałe stosowanie glikokortykosterydów (lub ACTH) w przebiegu leczenia innych chorób (np. astma oskrzelowa, RZS, kolagenozy)
• hiperkortyzolizm endogenny zależny od ACTH
  • guz przysadki wydzielający ACTH (choroba Cushinga)
  • ektopowe wydzielanie ACTH przez guzy hormonalnie czynne (np. rak drobnokomórkowy płuca, rzadziej rakowiak)
• hiperkortyzolizm niezależny od ACTH
  • gruczolak nadnercza
  • rak nadnercza
  • przerost nadnerczy

Diagnostyka

• testy charakterystyczne dla choroby:
  • test hamowania deksametazonem
  • dobowe wydalanie z moczem wolnego kortyzolu i 17-hydroksysteroidów
  • ocena rytmu dobowego kortyzolu
  • stężenie wolnego kortyzolu i ACTH w osoczu
  • test stymulacyjny z CRH (hormonem uwalniającym kortykotropinę)
  • MRI przysadki mózgowej
  • tomografia komputerowa nadnerczy z użyciem środka kontrastowego
  • cewnikowanie zatok skalistych dolnych
  • późnowieczorne stężenie kortyzolu w ślinie
• testy niecharakterystyczne dla choroby
  • glikozuria i hiperglikemia
  • policytemia
  • neutrofilia i limfopenia
  • hiperlipidemia
  • obniżenie stężenia potasu i zwiększenie stężenia sodu w surowicy krwi
  • rtg kręgosłupa lędźwiowego ujawniające zaawansowaną osteoporozę

Leczenie

W zależności od przyczyny stosuje się leczenie operacyjne, radioterapię lub farmakoterapię. Najskuteczniejszym i dającym szansę na stałe wyleczenie jest leczenie operacyjne, które jednak nie zawsze jest możliwe. W zależności od przyczyny schorzenia, możliwe jest:

• mikrochirurgiczne usunięcie przez zatokę klinową gruczolaka przysadki mózgowej,
• obustronna adrenalektomia w przypadku nowotworów nadnerczy z wyjątkiem gruczolaka, kiedy wystarcza jednostronna adrenalektomia.

Po leczeniu chirurgicznym lub też w przypadku niemożności jego przeprowadzenia stosuje się miejscową radioterapię i farmakoterapię lekami hamującymi syntezę steroidów nadnerczowych.

Ważne też jest stosowanie diety wysokobiałkowej oraz wyrównywanie stężeń potasu.