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Síndrome de Kawasaki
doença humana na qual os vasos sanguíneos de todo o corpo ficam inflamados Da Wikipédia, a enciclopédia livre
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Doença de Kawasaki é uma doença de causa desconhecida que resulta em febre e afeta sobretudo crianças com idade inferior a cinco anos.[6] É um tipo de vasculite, com inflamação dos vasos sanguíneos por todo o corpo.[1] A febre tem geralmente duração superior a cinco dias e não diminui com a administração de antipiréticos.[1] Entre outros sintomas comuns estão o aumento de volume dos gânglios linfáticos do pescoço, erupções cutâneas na região genital e vermelhidão nos olhos, lábios, palmas das mãos ou dos pés.[1] Três semanas após o início dos sintomas, a pele das mãos e dos pés pode esfolar, sendo geralmente seguida por recuperação.[1] Entre as possíveis complicações estão a formação de aneurismas da artéria coronária no coração.[1]
Embora as causas sejam desconhecidas, é possível que a doença seja o resultado de uma infeção que desencadeie uma resposta autoimune em pessoas geneticamente predispostas.[1] A doença não é contagiosa.[1] O diagnóstico geralmente baseia-se nos sinais e sintomas e pode ser complementado com ecocardiografia e análises ao sangue.[1] Entre outras doenças com sintomas semelhantes estão a escarlatina, artrite idiopática juvenil, síndrome inflamatório multissistémico pediátrico.[4][1]
O tratamento inicial consiste geralmente na administração de doses elevadas de aspirina e imunoglobulina.[1] Com tratamento, geralmente a febre desaparece em 24 horas e a recuperação é total.[1] Nos casos com envolvimento das artérias coronárias pode ser necessário tratamento continuado ou cirurgia.[1] Sem tratamento, podem ocorrer aneurismas da artéria coronária em até 25% dos casos e morte em 1% dos casos.[3][7] Com tratamento, o risco de morte é de apenas 0,17%.[7]
A doença de Kawasaki é rara.[1] Afeta entre 8 e 67 em cada 100 000 crianças com menos de cinco anos, exceto no Japão, onde afeta 124 em cada 100 000.[5] A doença é mais comum entre rapazes do que entre raparigas.[1] A doença de Kawasaki foi descrita pela primeira vez em 1967 pelo pediatra japonês Tomisaku Kawasaki.[5][8]
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Sinais e sintomas
A doença começa com uma fase aguda que dura duas semanas:[9]
- Febre alta (acima de 39°C) intermitente resistente a medicamentos;
- Boca e língua cor de morango;
- Irritabilidade;
- Conjuntivite;
- Erupções cutâneas (rash), principalmente o tronco, virilhas e nádegas;
- Inchaço de mãos e pés (edema periférico);
- Inchaço dos gânglios do pescoço (adenopatia);
- Diarreia;
- Meningite asséptica;
- Inflamação do coração (Miocardite e/ou pericardite);
Na terceira semana a febre, inchaço, gânglios e erupções cutâneas desaparecem, mas o resto pode continuar e outros aparecem:[10]
- Transtorno de coagulação (trombocitose);
- Perda de apetite;
- Descamação nas pontas dos dedos;
Nessa fase podem ocorrer diversas complicações a longo prazo, como arritmias, sopros cardíacos, pericardite, miocardite e problemas nas válvulas coronárias (valvulopatias) e aneurismas de artérias coronárias.[10]
Outros sintomas inespecíficos relatados incluem tosse, catarro, vômitos, dor de cabeça, dificuldade para respirar e convulsão.[11]
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Causas
A causa é desconhecida, sendo a teoria mais aceita que envolve a interação de fatores genéticos, infecção transmitida pelo ar e uma reação cruzada autoimune.[12][13]
Um estudo realizado pelos pesquisadores Jeffrey S. Kahn e colaboradores da Yale University, revelou que a doença de Kawasaki pode estar associada com infecção pelo coronavírus New Haven. Eles analisaram secreções respiratórias de 11 crianças diagnosticadas com a doença de Kawasaki. Oito (73%) dos pacientes de Kawasaki foram positivos para o novo coronavírus New Haven.
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Diagnóstico
Além da clínica, diversos exames podem encontrar sinais que necessitam tratamento, dentre eles:
- Contagem de glóbulos completa pode revelar anemia normocítica e trombocitose
- Taxa de sedimentação, está elevada e pode revelar eritrocitose
- Proteína c-reativa (CRP) está elevada
- Testes de função hepática, podem mostrar evidência de hepatite e baixa albumina
- Eletrocardiograma pode mostrar evidência de deficiência orgânica ventricular ou, ocasionalmente, arritmia devido à miocardite
- Ecocardiograma pode mostrar artérias coronárias com aneurismas.
- Punção Lombar pode mostrar evidência de meningite asséptica
- Angiograma para revelar aneurisma de artérias coronárias
Tratamento
Durante quase 5 dias os médicos administram altas doses de imunoglobulina via endovenosa em altas doses e aspirina pela via oral. Cessando a febre, são prescritas doses baixas de aspirina, durante vários meses para evitar aparecimento de coágulos e proteger o coração contra risco de lesão coronariana.[9]
Os aneurismas do coração são tratados com anticoagulantes e aspirina. Já aneurismas de menor monta, utiliza-se somente aspirina.[9] Para evitar a síndrome de Reye, em casos de gripe e varicela, pode ser usado, no lugar da aspirina o dipiridamol.[9]
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História
Os registros históricos apontam a primeira descrição realizada pelo pediatra japonês Tomisaku Kawasaki, em 1967. Ele descreveu cinquenta crianças com vermelhidão na boca e garganta, febre, manchas na pele, inchaço nos gânglios, mãos e pés, dando nome a este conjunto de síndrome muco-cutâneo-ganglionar. Depois, foram incluídos os problemas vasculares como os aneurismas de coronárias.[10]
Notas e referências
- «Kawasaki Disease». PubMed Health (em inglês). NHLBI Health Topics. 11 de junho de 2014. Consultado em 26 de agosto de 2016. Cópia arquivada em 11 de setembro de 2017
- Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. pp. 1232–4. ISBN 978-1-4160-2999-1
- Kim DS (dezembro de 2006). «Kawasaki disease». Yonsei Medical Journal. 47 (6): 759–72. PMC 2687814
. PMID 17191303. doi:10.3349/ymj.2006.47.6.759
- Lai WW, Mertens LL, Cohen MS, Geva T (2015). Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease: From Fetus to Adult (em inglês) 2 ed. [S.l.]: John Wiley & Sons. p. 739. ISBN 9781118742488. Cópia arquivada em 11 de setembro de 2017
- McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, Burns JC, Bolger AF, Gewitz M, Baker AL, Jackson MA, Takahashi M, Shah PB, Kobayashi T, Wu MH, Saji TT, Pahl E (2017). «Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association». Circulation. 135 (17): e927–e999. PMID 28356445. doi:10.1161/CIR.0000000000000484
«Correction». Circulation. 140 (5): e181–e184. 2019. PMID 31356128. doi:10.1161/CIR.0000000000000703
- «Merck Manual, Online edition: Kawasaki Disease». 2014. Consultado em 26 de agosto de 2016. Cópia arquivada em 2 de janeiro de 2010
- «Síndrome de Kawasaki». Consultado em 3 de janeiro de 2009
- Yun SH, Yang NR, Park SA (July 2011). "Associated Symptoms of Kawasaki Disease". Korean Circulation Journal. 41 (7): 394–8. doi:10.4070/kcj.2011.41.7.394.
- Nakamura Y, Yashiro M, Uehara R, Oki I, Watanabe M, Yanagawa H (2008). "Monthly observation of the number of patients with Kawasaki disease and its incidence rates in Japan: chronological and geographical observation from nationwide surveys". J Epidemiol. 18 (6): 273–9. doi:10.2188/jea.JE2008030
- Rowley AH, Baker SC, Orenstein JM, Shulman ST (May 2008). "Searching for the cause of Kawasaki disease--cytoplasmic inclusion bodies provide new insight". Nature Reviews Microbiology. 6 (5): 394–401. doi:10.1038/nrmicro1853
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