Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия (лат. anaemia haemolytica от др.-греч. αἷμα «кровь» + λύσις «разрушение, растворение» + анемия) — групповое название редких заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз^[1].

Гемолитическая анемия
МКБ-11	3A4Z
МКБ-10	D55-D59
МКБ-10-КМ	D55-D59 и D55.D59
МКБ-9	282, 283, 773
OMIM	266120 и 612631
DiseasesDB	5534
MedlinePlus	000571
eMedicine	med/979
MeSH	D000743
Медиафайлы на Викискладе

Впервые о гемолитической анемии сообщили в 1871 году C.F.Vanlair и J.B. Masius, описавшие симптомы пациента с желтухой и анемией с уменьшением размеров эритроцитов. Сам термин ввел в оборот W. Hanter в 1901 году^[2].

Клинические проявления

При гемолитической анемии проявляются общие симптомы, характерные для всех видов анемий (одышка, быстрая утомляемость, головокружение), а также специфические симптомы при гемолизе (потемнение мочи, иктеричность кожи и слизистых, спленомегалия)^[1]. При многих формах гемолитических анемий может развиваться тромбоз. В редких случаях может проявиться гемолитический криз, сопровождающийся лихорадкой, ознобом, болью в спине и животе^[3].

Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого билирубина (гипербилирубинемия) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, уробилинурией.

При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия.

Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга.

Классификация гемолитической анемии

Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии^[1]:

1. Наследственные (врождённые) формы гемолитической анемии:
   1. Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):
      1. микросфероцитарная,
      2. овалоцитарная,
      3. акантоцитарная.
   2. Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.
      1. связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,
      2. связанные с дефицитом ферментов гликолиза,
      3. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,
      4. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ,
      5. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.
   3. Гемоглобинопатии:
      1. гемоглобинопатии качественные (серповидноклеточная анемия)
      2. талассемия (нарушение синтеза одной из полипептидных цепей гемоглобина).
2. Приобретённые формы гемолитической анемии:
   1. Иммуногемолитические анемии:
      1. аутоиммунные,
      2. изоиммунные.
   2. Приобретённые мембранопатии:
      1. пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
      2. шпороклеточная анемия.
   3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов:
      1. маршевая гемоглобинурия,
      2. болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),
      3. возникающая при протезировании клапанов сердца
   4. Токсические.
      1. гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов.
3. Другие гемолитические анемии
   1. гемолитическая желтуха новорождённых, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребёнка,
   2. идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),
      1. вторичная (например при лимфоме, причём анемия может быть первым проявлением лимфомы)

Лечение

Поскольку любая анемия — это синдром какого-либо заболевания, необходимо адекватное лечение вызвавшего анемию заболевания; требуется установить причину анемии, например, при гемолитической анемии:^[3][1]

1. спленэктомия
2. глюкокортикостероиды при аутоиммунных гемолитических анемиях в средних дозах
3. иммунодепрессанты
4. трансфузия эритроцитов при гемолитических кризах, нужны отмытые эритроциты, индивидуально подобранные
5. при повышении уровня железа необходимо его удалить — десферал
6. дефицит пируваткиназы - митапиват

Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.