Лучшие вопросы
Таймлайн
Чат
Перспективы

Лёгочная гипертензия

RV-Hypertrophy Из Википедии, свободной энциклопедии

Лёгочная гипертензия
Remove ads

Лёгочная гипертензи́я (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующихся прогрессивным повышением давления в артериях, ведущих от сердца к легким, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти.[1] Впервые ЛГ была выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году.[2] Симптомы ЛГ включают одышку, слабость (утомляемость), отек ног и лодыжек, ощущение сдавленности или боль в груди, учащенный или прерывистый пульс, кашель[3]. Согласно определению с VI всемирного симпозиума по лёгочной гипертензии в 2018 году, диагноз ЛГ ставится, когда среднее давление легочных артерий (срДЛА) достигает 20 мм рт. ст. (за исключением пациентов с хронической тромбоэмболической ЛГ, для которых срДЛА должно быть >25 мм рт. ст.)[4].

Краткие факты Лёгочная гипертензия, МКБ-11 ...

Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная.[5]

Remove ads

Классификация

Суммиров вкратце
Перспектива

В 1973 году было организовано совещание ВОЗ, где была предпринята первая попытка классификации лёгочной гипертензии. Стали различать первичную и вторичную ЛГ, а первичная ЛГ была разделена на «артериальную сетчатую», «облитерирующую» и «тромбоэмболическую» формы.[6] На второй конференции в 1998 году в Эвиан-ле-Бен была предложена классификация ЛГ, основанная на клинических проявлениях[7]. В 2003 году, третий Всемирный симпозиум по лёгочной артериальной гипертензии был проведён в Венеции, чтобы модифицировать классификацию, основываясь на новом понимании механизмов болезни.[5] Также были обновлены описания факторов риска и была пересмотрена классификация врождённых системно-лёгочных шунтов. На четвёртом Всемирном симпозиуме, проведённом в 2008 году в г. Дана Пойнт, Калифорния, существующая классификация была пересмотрена с учётом новой информации[8][9].

Согласно ВОЗ, клиническая классификация лёгочной гипертензии включает в себя пять групп и выглядит следующим образом:[8][10][11][12]

Группа 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

  • Идиопатическая ЛАГ
  • Наследственная:
    • Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза
    • Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии)
    • Неизвестные мутации
  • ЛАГ, вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями
  • Ассоциированная — связанная с заболеваниями:
  • Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых (ПЛГН)
  • Легочная вено-окклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиомато

Группа 2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых отделов сердца

  • Врожденная или приобретенная обструкция входного и выходного отделов левого сегмента сердца и врожденные кардиомиопатии
  • Систолическая дисфункция левого сегмента сердца
  • Диастолическая дисфункция левого сегмента сердца
  • Поражение клапанов левых отделов сердца

Группа 3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией

Группа 4. Хроническая лёгочная гипертензия

  • Хроническая тромбоэмболическая обструкция
  • Другие обструкции легочных артерий (ангиосаркома и другие опухоли, артериит и др.)

Группа 5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неизвестными или многофакторными механизмами

Remove ads

Симптомы

Основные симптомы ЛГ включают[13]:

  • Одышка
  • Усталость
  • Давление или боль в груди
  • Сердцебиение
  • Отеки нижних конечностей
  • Синкопальные эпизоды
  • Асцит

Причины и факторы риска

Суммиров вкратце
Перспектива

ЛГ часто сопровождает многие сердечные и легочные заболевания, а также заболевания аутоимунного характера. Известно влияние генетических факторов, в частности, мутаций рецепторов костного морфогенетического белка II типа (BMPR2)[14]. Эти рецепторы отвечают за формирование и обновление эндотелия. Факторы риска, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания включают:[1]

Определённые — взаимосвязи, выявленные в нескольких однонаправленных наблюдениях, включая крупное контролируемое или эпидемиологическое исследование с однозначным результатом. Очень вероятные взаимосвязи — результаты нескольких однонаправленных исследований (в том числе крупных серий наблюдений и исследований), но в которых причина заболевания не была установлена. Вероятные — взаимосвязи, выявленные в сериях случаев, регистрах или на основании мнений экспертов. Маловероятные — предполагаемые факторы риска, связь которых с ЛАГ не была установлена в контролируемых исследованиях.

Клиническая картина

Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.

Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ), как правило, такого нет.

Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, растяжение яремных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и др.

Remove ads

Лечение

Суммиров вкратце
Перспектива

Лечение легочной гипертензии определяется тем, является ли ЛГ артериальной, венозной, гипоксической, тромбоэмболической или смешанной. Если она вызвана заболеванием левого сердца, лечение заключается в оптимизации функции левого желудочка с помощью лекарств или в восстановлении/замене митрального или аортального клапана. Для выявления типа ЛГ, необходимо провести такие процедуры как катетеризация правого сердца, эхокардиография, КТ грудной клетки, тест с семиминутной ходьбой и исследование функции легких.

Алгоритм лечения включает в себя коагулянтную терапию и медикаменты:

Классификация врождённых системно-лёгочных шунтов[5]

Описывается комбинация и определяется превалирующий дефект

    • Комплексный
      • Артериальный ствол
      • Единый желудочек с необструктивным лёгочным током крови
      • Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок
  • Размеры
    • Маленький (ДМПП ≤ 2 см и ДМЖП ≤ 1 см)
    • Большой (ДМПП > 2 см и ДМЖП > 1 см)
  • Связанная с шунтами экстракардиальная патология
  • Состояние коррекции
    • Нескорректированный
    • Частично скорректированный (возраст)
    • Скорректированный: спонтанно (возраст) или хирургически[1]
Remove ads

Примечания

Loading related searches...

Wikiwand - on

Seamless Wikipedia browsing. On steroids.

Remove ads