Лучшие вопросы
Таймлайн
Чат
Перспективы
Лёгочная гипертензия
RV-Hypertrophy Из Википедии, свободной энциклопедии
Remove ads
Лёгочная гипертензи́я (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующихся прогрессивным повышением давления в артериях, ведущих от сердца к легким, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти.[1] Впервые ЛГ была выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году.[2] Симптомы ЛГ включают одышку, слабость (утомляемость), отек ног и лодыжек, ощущение сдавленности или боль в груди, учащенный или прерывистый пульс, кашель[3]. Согласно определению с VI всемирного симпозиума по лёгочной гипертензии в 2018 году, диагноз ЛГ ставится, когда среднее давление легочных артерий (срДЛА) достигает 20 мм рт. ст. (за исключением пациентов с хронической тромбоэмболической ЛГ, для которых срДЛА должно быть >25 мм рт. ст.)[4].
Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная.[5]
Remove ads
Классификация
Суммиров вкратце
Перспектива
В 1973 году было организовано совещание ВОЗ, где была предпринята первая попытка классификации лёгочной гипертензии. Стали различать первичную и вторичную ЛГ, а первичная ЛГ была разделена на «артериальную сетчатую», «облитерирующую» и «тромбоэмболическую» формы.[6] На второй конференции в 1998 году в Эвиан-ле-Бен была предложена классификация ЛГ, основанная на клинических проявлениях[7]. В 2003 году, третий Всемирный симпозиум по лёгочной артериальной гипертензии был проведён в Венеции, чтобы модифицировать классификацию, основываясь на новом понимании механизмов болезни.[5] Также были обновлены описания факторов риска и была пересмотрена классификация врождённых системно-лёгочных шунтов. На четвёртом Всемирном симпозиуме, проведённом в 2008 году в г. Дана Пойнт, Калифорния, существующая классификация была пересмотрена с учётом новой информации[8][9].
Согласно ВОЗ, клиническая классификация лёгочной гипертензии включает в себя пять групп и выглядит следующим образом:[8][10][11][12]
Группа 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
- Идиопатическая ЛАГ
- Наследственная:
- Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза
- Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии)
- Неизвестные мутации
- ЛАГ, вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями
- Ассоциированная — связанная с заболеваниями:
- Заболеваниями соединительной ткани
- ВИЧ-инфекцией
- Портальной гипертензией
- Врождёнными пороками сердца
- Шистосомозом
- хронической гемолитической анемией
- Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых (ПЛГН)
- Легочная вено-окклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиомато
Группа 2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых отделов сердца
- Врожденная или приобретенная обструкция входного и выходного отделов левого сегмента сердца и врожденные кардиомиопатии
- Систолическая дисфункция левого сегмента сердца
- Диастолическая дисфункция левого сегмента сердца
- Поражение клапанов левых отделов сердца
Группа 3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией
- Хроническая обструктивная болезнь легких
- Интерстициальные заболевания лёгких
- Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами
- Нарушения дыхания во сне
- Альвеолярная гиповентиляция
- Высокогорная лёгочная гипертензия
- Пороки развития дыхательной системы
Группа 4. Хроническая лёгочная гипертензия
- Хроническая тромбоэмболическая обструкция
- Другие обструкции легочных артерий (ангиосаркома и другие опухоли, артериит и др.)
Группа 5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неизвестными или многофакторными механизмами
- Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
- Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты
- Обменные заболевания: гликогенозы, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
- Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе
Remove ads
Симптомы
Основные симптомы ЛГ включают[13]:
- Одышка
- Усталость
- Давление или боль в груди
- Сердцебиение
- Отеки нижних конечностей
- Синкопальные эпизоды
- Асцит
Причины и факторы риска
Суммиров вкратце
Перспектива
ЛГ часто сопровождает многие сердечные и легочные заболевания, а также заболевания аутоимунного характера. Известно влияние генетических факторов, в частности, мутаций рецепторов костного морфогенетического белка II типа (BMPR2)[14]. Эти рецепторы отвечают за формирование и обновление эндотелия. Факторы риска, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания включают:[1]
- Лекарства и токсины
- Определённые: Аминорекс, Фенфлюрамин, Дексфенфлюрамин, Токсичное рапсовое масло
- Очень вероятные: Амфетамины, L-триптофан
- Вероятные: Мета-амфетамины, Кокаин, Химиотерапевтические препараты
- Маловероятные: Антидепрессанты, Оральные контрацептивы, Эстрогеновые препараты, Табакокурение
- Демографические и медицинские состояния
- Определённые: женский пол
- Возможные: Беременность, Системная гипертензия
- Маловероятные: Ожирение
- Заболевания
- Определённые: ВИЧ-инфекция
- Очень вероятные: Портальная гипертензия / болезни печени, Заболевания соединительной ткани, Врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами
- Вероятные: Патология щитовидной железы, Гематологические заболевания (Аспления после хирургической спленэктомии, Серповидноклеточная анемия, β-талассемия, Хронические меилопролиферативные заболевания), Редкие генетические и метаболические нарушения (Болезнь фон Гирке, Болезнь Гоше, Болезнь Рендю-Вебера-Ослера)
Определённые — взаимосвязи, выявленные в нескольких однонаправленных наблюдениях, включая крупное контролируемое или эпидемиологическое исследование с однозначным результатом. Очень вероятные взаимосвязи — результаты нескольких однонаправленных исследований (в том числе крупных серий наблюдений и исследований), но в которых причина заболевания не была установлена. Вероятные — взаимосвязи, выявленные в сериях случаев, регистрах или на основании мнений экспертов. Маловероятные — предполагаемые факторы риска, связь которых с ЛАГ не была установлена в контролируемых исследованиях.
Клиническая картина
Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.
Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ), как правило, такого нет.
Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, растяжение яремных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и др.
Remove ads
Лечение
Суммиров вкратце
Перспектива
Лечение легочной гипертензии определяется тем, является ли ЛГ артериальной, венозной, гипоксической, тромбоэмболической или смешанной. Если она вызвана заболеванием левого сердца, лечение заключается в оптимизации функции левого желудочка с помощью лекарств или в восстановлении/замене митрального или аортального клапана. Для выявления типа ЛГ, необходимо провести такие процедуры как катетеризация правого сердца, эхокардиография, КТ грудной клетки, тест с семиминутной ходьбой и исследование функции легких.
Алгоритм лечения включает в себя коагулянтную терапию и медикаменты:
- Простациклин
- Мацитентан[англ.]
Классификация врождённых системно-лёгочных шунтов[5]
- Тип
- Простой
- Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
- Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
- Открытый артериальный проток
- Полный или частичный необструктивный аномальный лёгочный венозный возврат
- Комбинированный
- Простой
Описывается комбинация и определяется превалирующий дефект
- Комплексный
- Артериальный ствол
- Единый желудочек с необструктивным лёгочным током крови
- Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок
- Комплексный
- Размеры
- Маленький (ДМПП ≤ 2 см и ДМЖП ≤ 1 см)
- Большой (ДМПП > 2 см и ДМЖП > 1 см)
- Связанная с шунтами экстракардиальная патология
- Состояние коррекции
- Нескорректированный
- Частично скорректированный (возраст)
- Скорректированный: спонтанно (возраст) или хирургически[1]
Remove ads
Примечания
Wikiwand - on
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Remove ads