Остеомаляция

Остеомаляци́я (лат. osteomalacia от др.-греч. ὀστέον — кость + μαλακία — мягкость, размягчение костей) — системное заболевание скелета, характеризующееся нарушением минерализации или дефектной минерализацией вновь образованного костного матрикса у взрослых (для полноценной минерализации кости необходимы кальций, фосфат и щелочная фосфатаза (ЩФ)). Наиболее часто остеомаляция развивается вследствие выраженного дефицита витамина D (<10 нг/мл) любой этиологии, а также нарушений его метаболизма (обмена), что приводит к снижению абсорбции кальция и фосфатов в кишечнике и сопровождается постоянной или транзиторной гипокальциемией, реже — на фоне патологии почек, мезенхимальных опухолей, секретирующих фактор роста фибробластов, наследственных метаболических заболеваний скелета, гипофосфатазии, мутации в гене ALPL, кодирующем неспецифический тканевой изофермент ЩФ. В отличие от остеопороза, при остеомаляции на первый план выступает избыточное накопление неминерализованного остеоида, что способствует развитию вторичных деформаций и переломов костей^[3].

Остеомаляция
Искривление нижних конечностей у двухлетнего ребёнка, страдающего рахитом.
МКБ-11	FB83.2
МКБ-10	M83
МКБ-9	268.2 275.3
МКБ-9-КМ	268.2[1][2]
DiseasesDB	9351
MedlinePlus	000376
eMedicine	ped/2014
MeSH	D010018

Симптомы

Клинические симптомы остеомаляции на начальной стадии заболевания^[3]:

• снижение минеральной плотности кости (МПК),
• генерализованные диффузные боли в костях,
• мышечная гипотония (слабость),
• деформации костей скелета,
• повышение уровня щелочной фосфатазы (ЩФ) в крови.

При остеомаляции, развивающейся во время беременности (встречается редко), наблюдается размягчение костей таза с возможной значительной их деформацией, пояснично-крестцового отдела позвоночника, верхних отделов бедренных костей. При рентгенологическом исследовании выявляют остеопороз.

Лечение

Основной задачей при лечении остеомаляции любой этиологии является устранение дефицита витамина D, гипокальциемии, гипофосфатемии, предотвращение прогрессирования деформаций костей и мышечной гипотонии^[3].

Лечение, как правило, является консервативным. Оно включает в себя назначение витамина D (холекальциферол — витамин D3), препаратов кальция, фосфора, общеукрепляющую терапию, ультрафиолетовое облучение (УФО), лечебную гимнастику и массаж.

При формировании выраженных деформаций конечностей проводится оперативное лечение в сочетании с комплексом мероприятий, направленных на нормализацию минерального обмена. Деформация костей таза при беременности является показанием к кесареву сечению. При прогрессировании остеомаляции в период лактации переходят на искусственное вскармливание.

Прогноз для жизни при своевременном лечении благоприятный. Необходимо динамическое наблюдение участкового врача-терапевта и своевременное направление на консультацию к эндокринологу, гинекологу или ортопеду.

Гипофосфатазия

Остеомаляция также может быть симптомом гипофосфатазии — наследственного метаболического заболевания, характеризующегося низким уровнем щелочной фосфатазы и костной дисплазией, связанной с нарушением минерализации костей.

Причина — мутации в гене ткань-неспецифической щелочной фосфатазы (ЩФ) (tissue nonspecific alkaline phosphatase, TNSALP).

Лечение — патогенетическое (препарат асфотаза альфа, ферментная заместительная терапия). Лечение бифосфонатами в данном случае противопоказано

См. также

• Остеопороз

Источники

• Mornet et al. Hypophosphatasia. In: Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, Stephen K, eds. GeneReviews. Seattle, WA: University of Washington, Seattle; 2003. Updated August 5, 2010.
• Whyte D et al. Enzyme-Replacement Therapy in Life-Threatening Hypophosphatasia N engl j med 366;10 march 8, 2012 pages 904-913.