Фосфофруктокиназа-1

Фосфофруктокиназа-1 (англ. Phosphofructokinase 1, PFK1) — фермент-фосфофруктокиназа, один из наиболее важных регуляторных ферментов. Отвечает за важный этап гликолиза, катализируя перенос фосфатной группы от молекулы АТФ к фруктозо-6-фосфату, в результате чего образуется фруктозо-1,6-бисфосфат и АДФ^[1].

β-D-Фруктозо-6-фосфат	Фосфофруктокиназа-1		β-D-Фруктозо-1,6-бисфосфат
	АТФ	AДФ
	Pi	H2O
	Фруктозо-1,6-бисфосфатаза

6-phosphofructokinase
Идентификаторы
Шифр КФ	2.7.1.11
Номер CAS	9001-80-3
Базы ферментов
IntEnz	IntEnz view
BRENDA	BRENDA entry
ExPASy	NiceZyme view
MetaCyc	metabolic pathway
KEGG	KEGG entry
PRIAM	profile
PDB structures	RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum
Gene Ontology	AmiGO • EGO
Поиск
PMC	статьи
PubMed	статьи
NCBI	NCBI proteins
CAS	9001-80-3
Медиафайлы на Викискладе

Phosphofructokinase
Идентификаторы
Символ	PFK
Pfam	PF00365
Pfam clan	CL0240
InterPro	IPR000023
PROSITE	PDOC00336
SCOP	5pfk
SUPERFAMILY	5pfk
Доступные структуры белков
Pfam	структуры
PDB	RCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsum	3D-модель
Медиафайлы на Викискладе

Структура

PFK1 у млекопитающих представляет собой тетрамер массой 340 кДа^[2], состоящий из трёх типов субъединиц: PFKM (мышечная ткань), PFKL (печень) и PFKP (тромбоциты). Композиция тетрамера различается в зависимости от ткани, в которой он присутствует. Так, мышцы экспрессируют только M-изофермент, таким образом, мышечная PFK1 состоит из гомотетрамеров M4. Печеночная и почечная ткани экспрессируют в основном L-изоформу. Эритроциты экспрессируют M- и L-субъединицы, которые случайным образом формируют тетрамеры M4, L4 и три гибридные формы: ML3, M2L2, M3L. Как следствие, кинетические и регуляторные свойства изоферментов зависят от состава субъединиц. Тканеспецифичные различия в активности PFK обеспечивают различные скорости гликолиза и глюконеогенеза^[3].

PFK1 — аллостерический фермент, схожий с гемоглобином в том плане, что он также является димером димера^[4]. Одна половина каждого димера имеет участок связывания АТФ, а вторая половина — участок связывания субстрата (фруктозо-6-фосфата) и отдельный аллостерический участок связывания^[5].

Клиническое значение

Мутация в гене PFKM^[англ.], кодирующем изоформу фосфофруктокиназы мышечного типа, приводит к болезни Таруи — нарушению хранения гликогена (гликогеноз), при котором снижена способность некоторых типов клеток использовать углеводы в качестве источника энергии^[6].