CD59

Гликопротеин CD59, ингибитор мембраноатакующего комплекса, или протектин — мембранный белок, регуляторный белок системы комплемента. Продукт гена человека CD59^[1].

Гликопротеин CD59
PDB прорисовано на основе 1cdq.
Доступные структуры
PDB	Поиск ортологов: PDBe, RCSB
Список идентификаторов PDB 1CDQ, 1CDR, 1CDS, 1ERG, 1ERH, 2J8B, 2OFS, 2UWR, 2UX2, 4BIK
Идентификаторы
Символ	CD59 ; 16.3A5; 1F5; EJ16; EJ30; EL32; G344; HRF-20; HRF20; MAC-IP; MACIF; MEM43; MIC11; MIN1; MIN2; MIN3; MIRL; MSK21; p18-20
Внешние ID	OMIM: 107271 MGI: 1888996 HomoloGene: 56386 GeneCards: Ген CD59
Генная онтология Функция • complement binding • protein binding Компонент клетки • extracellular region • extracellular space • plasma membrane • cell surface • membrane • anchored component of external side of plasma membrane • sarcolemma • compact myelin • extracellular vesicular exosome Биологический процесс • cell activation • negative regulation of activation of membrane attack complex • cell surface receptor signaling pathway • blood coagulation • regulation of complement activation • positive regulation of T cell proliferation • negative regulation of apoptotic process • innate immune response Источники: Amigo / QuickGO
Профиль экспрессии РНК
Больше информации
Ортологи
Вид	Человек	Мышь
Entrez	966	333883
Ensembl	ENSG00000085063	ENSMUSG00000068686
UniProt	P13987	P58019
RefSeq (мРНК)	NM_000611	NM_181858
RefSeq (белок)	NP_000602	NP_862906
Локус (UCSC)	Chr 11: 33.72 – 33.76 Mb	Chr 2: 104.07 – 104.09 Mb
Поиск в PubMed	Искать	Искать

Функции

CD59 содержит гликозилфосфатидилинозитол, который обеспечивает заякоривание белка на клеточной мембране. Когда активация комплемента приводит к образованию комплекса C5b-6-7-8 на клетке, CD59 связывается с компонентами комплекса C7 и C8 и блокирует связывание с комплексом белка C9, что, в свою очередь, предотвращает последующую полимеризацию C9 и образование мембраноатакующих комплексов (МАК)^[2].

Некоторые вирусы, включая ВИЧ, цитомегаловирус человека и Вакцинию, включают белок CD59 хозяина в собственную оболочку, чтобы избежать комплемент-опосредованного лизиса^[3].

Структура

CD59 состоит из 77 аминокислот (после отщепления сигнального пептида и пропептида). Аспарагин-108 является участком липидирования (связывания гликозилфосфатидилинозитола), что обеспечивает заякоривание белка на клеточной мембране. Содержит 3 участка N-гликозилирования, до 2 участков O-гликозилирования и 4 внутримолекулярных дисульфидных связей.

Патология

Мутации белка приводят к гемолитической анемии, опосредованной CD59 с или без полинейропатии. Это аутосомное рецессивное заболевание, характеризующееся ранним детским проявлением хронического гемолиза, периодическими нейропатиями, усиливающимися при инфекциях; симптомы включают гипотонию, мышечную слабость в конечностях и гипорефлексию.

Мутации, затрагивающие гликозилфосфатидилинозитол (например, субъединицы A фосфатидилинозитол-N-ацетилглюкозаминилтрансферазы PIGA^[4][5]), которые снижают уровень экспрессии CD59 и CD55 на поверхности эритроцитов, приводят к пароксизмальной ночной гемоглобинурии^[6].

При диабете CD59 может подвергаться гликированию, что приводит к его инактивации.

См. также

• Группа крови