Komponenta komplementa 5

Komponenta komplementa 5 je protein koji je kod ljudi kodiran C5 genom.^[1]

edit

Komponenta komplementa 5
PDB prikaz baziran na 3cu7.
Dostupne strukture
3cu7, 1cfa, 1kjs, 1xwe
Identifikatori
Simboli	C5; CPAMD4; MGC142298
Vanjski ID	OMIM: 120900 MGI: 96031 HomoloGene: 20412 GeneCards: C5 Gene
Ontologija gena Molekularna funkcija • aktivnost inhibitora endopeptidaze • vezivanje receptora • hemokinska aktivnost Celularna komponenta • ekstracelularni region • kompleks membranskog napada • ekstracelularni prostor Biološki proces • aktivnost MAPK aktivacije • hemotaksa • respons na stres • inflamatorni respons • aktivacija komplementa • aktivacija komplementa, alternativni put • aktivacija komplement, klasični put • signalni put G-protein spregnutog receptora • citoliza
Pregled RNK izražavanja
podaci
Ortolozi
Vrsta	Čovek	Miš
Entrez	727	15139
Ensembl	ENSG00000106804	ENSMUSG00000026874
UniProt	P01031	Q8BNV3
RefSeq (mRNA)	NM_001735	NM_010406
RefSeq (protein)	NP_001726	NP_034536
Lokacija (UCSC)	Chr 9: 122.75 - 122.85 Mb	Chr 2: 34.81 - 34.88 Mb
PubMed pretraga

Komponenta komplementa 5 je deo sistema komplementa. Ovaj protein se proteolitički razlaže u C5a i C5b^[2]:

• C5a ima važnu ulogu u hemotaksi.
• C5b formira prvi deo kompleks komplementnog membranskog napada.

Smatra se da C5 nedostatak uzrokuje Leinerovu bolest.

Funkcija

Komponenta komplementa 5 učestvuje inflamatornim i procesima ubijanja ćelija. Ovaj protein se sastoji od alfa i beta polipeptidnih lanaca, koji su povezani disulfidnim mostom. Aktivacioni peptid C5a, koji je anafilatoksin koji manifestuje potentno spazmogeno i hemotaksno dejstvo, je izveden iz alfa polipeptida putem razlaganja konvertazom. C5b peptid može da formira komplekse sa komponentom komplementa C6, i taj kompleks je osnova za formiranje kompleksa membranskog napada.^[1]

Klinički značaj

Mutacije ovog gena uzrokuju deficijenciju komponente komplementa 5, bolest koja čini pacijente sklonim ozbiljnim recidivnim infekcijama. Deficiti ovog gena su bili povezani sa podložnošću cirozi jetre i reumatoidnom artritisu.^[1]

Terapeutske primene

Lek ekulizumab sprečava razlaganje C5 u C5a i C5b.^[3]