Mitochondria

Mitochondria alebo chondriozóm^[1] je organela, ktorá má dve membrány, vlastnú mitochondriálnu DNA, vlastné mitochondriálne ribozómy prokaryotického typu (tzv. semiautonómna organela), a ktorá sa vo veľkom množstve (stovky až tisíce) vyskytuje v cytoplazme eukaryotických buniek. Slúži prevažne na získavanie energie tzv. bunkovým dýchaním (aeróbnou oxidáciou). Mitochondrie sa však podieľajú aj na ďalších procesoch, ako je bunková diferenciácia, bunková smrť a kontrola bunkového cyklu a rastu. Na druhej strane poruchy ich funkcie môžu mať za následok rôzne mitochondriálne choroby.

Štruktúra mitochondrie:
1. Vnútorná mitochondriálna membrána
2. Vonkajšia mitochondriálna membrána
3. Kristy
4. Matrix (základná hmota)

Štruktúra typickej živočíšnej bunky:
1. Jadierko
2. Jadro
3. Ribozóm (malé bodky)
4. Vezikula
5. Drsné endoplazmatické retikulum
6. Golgiho aparát
7. Cytoskelet
8. Hladké endoplazmatické retikulum
9. Mitochondria
10. Vakuola
11. Cytosól (spolu s ostatnými organelami tvorí cytoplazmu)
12. Lyzozóm
13. Centrozóm spolu s centriolami
14. Cytoplazmatická membrána

V prokaryotických bunkách sa mitochondrie nenachádzajú a enzýmy potrebné na získavanie energie sa nachádzajú v plazmatickej membráne alebo jej záhyboch. V mnohých baktériách ich funkciu vykonávajú mezozómy, ktorých funkcia nie je celkom objasnená.

Zo živočíšnych somatických (telových) eukaryotických buniek chýbajú iba u extrémne špecializovaných parazitov, napr. Henneguya^[2], Haemosporidia a Microspora. U Pelomyxozoa ich funkciu vykonávajú symbiotické baktérie.

Štruktúra mitochondrie

Mitochondria má dve membrány. Medzi nimi sa utvára medzimembránový priestor mitochondrie. Vonkajšia mitochondriálna membrána je hladká a permeabilná pre vodu, ióny, organické a anorganické látky, nepriechodná pre proteíny. Vnútorná mitochondriálna membrána vbieha vo forme úzkych záhybov do mitochondrie a vytvára priehradky – kristy. Niekedy tieto priehradky nadobúdajú tvar rúrok – tubulárny typ mitochondrií. Kristy zväčšujú vnútorný povrch mitochondrií. Ich počet je priamo úmerný metabolickej aktivite mitochondrie i bunky ako takej. Bunky s vysokou metabolickou aktivitou majú mitochondrie s vyšším počtom kríst, ako bunky s nižšou metabolickou aktivitou. Rovnaký vzťah platí aj pre počet mitochondrií v bunke. Priestor medzi kristami vypĺňa základná hmota – matrix mitochondrie. V ňom prebieha Krebsov cyklus, beta-oxidácia mastných kyselín preto sú tu lokalizované všetky potrebné enzýmy. Na kristách dochádza k dýchaciemu reťazcu, ktorý pumpuje protóny z matrixu mitochondrií do medzimembránového priestoru. Takto získaná energia vo forme transmembránového potenciálu sa využíva na syntézu ATP.

V mitochondrii prebiehajú aj niektoré časti syntézy hemu^[3] a steroidov.^[4]

Funkcie

Bunkové dýchanie a syntéza ATP

Schéma mitochondrie so znázorneným Krebsovym cyklom, dýchacím reťazcom a ATP syntázou. Vznik acetylkoenzýmu A nie je zahrnutý.

V mitochondriách prebieha prevažná časť bunkového dýchania (výnimku tvorí hlavne glykolýza, ktorá prebieha v cytosole). Tento sled reakcií predstavuje rozklad rôznych organických látok, pričom sa získava energia potrebná pre syntézu adenozíntrifosfátu (ATP). Východiskovou látkou sú hlavne pyruvát a mastné kyseliny. Obe látky v mitochondriálnom matrix prechádzajú reakciami, pri ktorých vzniká acetylkoenzým A (pyruvát prechádza dekarboxyláciou, mastné kyseliny beta-oxidáciou). Acetylkoenzým A následne vstupuje do Krebsovho cyklu, čo je séria reakcií, ktoré umožňujú redukciu koenzýmov NAD⁺ na NADH a FAD na FADH₂. Elektróny z týchto koenzýmov postupujú do dýchacieho reťazca, ktorý je umiestnený na vnútornej membráne mitochondrie. Dýchací reťazec prenáša do medzimembránového priestoru vodíkové katióny (protóny, H⁺, čím vzniká v priestore medzi membránami kyslé pH). Toto pH má sklony sa vyrovnávať, a tak prechádza otvorom v enzýme ATP syntáza späť dovnútra bunky. Priechodom protónov však tento enzým vytvára ATP.

Termogenéza

Napriek tomu, že mitochondria je známa prevažne ako energetická jednotka bunky, zistilo sa, že má i ďalšie dôležité funkcie. S bunkovým dýchaním súvisí skutočnosť, mitochondrie sú schopné v hnedom tukovom tkanive produkovať teplo. Mechanizmus je elegantný: namiesto toho, aby protóny prechádzali ATP syntázou, prechádzajú protónovým kanálom termogenínom (UCP1), ktorý je zodpovedný za vznik tepelnej energie.^[5][6]

Depot vápnika

Matrix mitochondrie môže fungovať aj ako zásobáreň vápnika (podobne ako endoplazmatické retikulum), čím udržuje vnútornú homeostázu bunky. Dovnútra sa dostávajú ióny vápnika prenášačom, ktorý je poháňaný membránovým potenciálom,^[7][8] pri masívnom uvoľňovaní vápníka von z mitochondrie do cytozolu, sa môže týmto spôsobom navodiť v bunke odpoveď akou je napríklad kontrakcia svalu, vylúčenie hormónov alebo neurotransmiterov z bunky.

Apoptóza

Navyše sa v mitochondrii nachádza veľa proteínov spúšťajúcich apoptózu, programovanú smrť bunky^[9]. Ide napríklad o cytochróm c prítomný v medzimembránovom priestore mitochondrií.

Mitochondriálna teória starnutia a patofyziológia

Ako vedľajší produkt bunkového dýchania mitochondrie produkujú kyslíkové radikály, ktoré môžu spôsobiť početné mutácie v mitochondriálnej DNA.^[10] Čím viac sa táto DNA poškodzuje, tým defektnejšie molekuly vznikajú, a tým viac sa môžu degeneratívne zmeny prehlbovať. Množstvo zmien je v mitochondriách pozorovaných v priebehu ľudského starnutia.^[11] Niektoré zmeny sa dávajú do súvislosti s Parkinsonovou chorobou.^[12]

Delenie mitochondrií

Mitochondrie vznikajú len delením už existujúcich mitochondrií. Majú vlastnú DNA a mitochondriálne ribozómy, čo im umožňuje syntézu potrebných enzýmov. Preto sa o nich hovorí, ako o semiautonómnych organelách.

Endosymbiotická teória

Mitochondrie cicavcov pod elektrónovým mikroskopom

V súčasnosti sa všeobecne akceptuje, že mitochondrie predstavujú potomkov endosymbiotickej baktérie, ktorá sa v procese vzniku eukaryotickej bunky transformovala na semiautonómnu organelu.^[13] Predpokládá sa, že touto baktériou, ktorá vstúpila do primitívnej eukaryotickej bunky, bol zástupca alfaproteobakterií z príbuzenského okruhu rodu Rickettsia.^[14] Tieto názory však odborná verejnosť pomerne dlho odmietala ako „nehodiace sa do slušnej prírodovedeckej spoločnosti“. Prvé predstavy o takomto pôvode sa však paradoxne začali objavovať už na konci 19. storočia, kedy ešte nebol ani ustanovený termín mitochondria (napr. Richard Altmann, 1890). Známymi zástupcami tejto tzv. endosymbiotickej teórie bol na začiatku 20. storočia Konstantin Merežkovskij, a v druhej polovici 20. storočia Lynn Margulisová.

Presný scenár „endosymbiotickej udalosti“, teda procesu, pri ktorom sa baktéria zmenila na mitochondriu, je stále neznámy. Podľa tzv. molekulárnych hodín (metóda založená na pozorovaní mutácií v DNA) sa zdá, že k tomu došlo približne pred 2 miliardami rokov, čiže zrejme nie veľmi dávno po vzniku samotnej eukaryotickej bunky.^[15] Dnes sa už považuje za dokázané, že všetky známe eukaryotické organizmy buď mitochondriu majú, alebo aspoň mali za predka eukaryota, ktorý mitochondriu mal. Preto sa dnes ustupuje od termínu Archezoa, ktorý označoval skupiny eukaryotov, ktorí vznikli ešte pred „endosymbiotickou udalosťou“: žiadne také neboli objavené.^[14] Takmer isté je aj to, že mitochondria vznikla v histórii len jedenkrát, a všetky súčasné mitochondrie sú potomkami tejto udalosti (tzv. monofyletický pôvod).

Konkrétny scenár vzniku poskytujú napríklad vodíkové hypotézy, ktoré sú v podstate všetky založené na predpoklade, že hostiteľskou bunkou bola anaeróbna, vodík metabolizujúca autotrofná archebaktéria, ktorá istým spôsobom pohltila symbiotickú baktériu schopnú v rámci svojej respirácie produkovať vodík. Tieto baktérie následne prešli evolúciou a zmenili sa na mitochondrie.^[16][17] Bez ohľadu na pôvod po endosymbiotickej udalosti muselo celkom určite dôjsť k čiastočnej redukcii genómu symbiotickej baktérie a pravdepodobne aj k tzv. horizontálnemu transferu, čiže prechodu časti génov z mitochondrie do jadra.

Redukcia mitochondrií

Hoci všetky v súčasnosti známe eukaryotické organizmy pochádzajú zo spoločného predka ktorý mitochondriu mal, u mnohých eukaryotov boli namiesto mitochondrií popísané len redukované organely neschopné oxidačnej fosforylácie, ako sú hydrogenozómy a mitozómy. Tieto organely sú často schopné syntézy ATP bez prítomnosti kyslíka, a hodia sa teda do anaeróbneho prostredia. Hydrogenozómy a mitozómy boli popísané hlavne (nie však výhradne) v taxónoch Excavata a Amoebozoa. Známe sú napríklad Entamoeba histolytica, Giardia intestinalis, rôzne mikrosporídie (Microsporidia) a chytrídiomycety (Chytridiomycota), prípadne rôzne anaeróbne nálevníky (Ciliophora). U niektorých eukaryotov však doteraz neboli popísané ani mitochondrie, ani žiadne iné organely tohto typu.^[18]

Iné projekty

Commons

• Commons ponúka multimediálne súbory na tému Mitochondria