From Wikipedia, the free encyclopedia
Пернициозна анемија је најчешћи облик мегалобластне анемије, која настаје услед дефицита витамина Б12. Настаје као последица нестварања унутрашњег фактора у слузокожи желуца, значајног за апсорбовање витамина Б12 у терминалном делу илеума. Нестварање унутрашњег фактора најчешће је узроковано атрофијом слузокоже желуца, аутоимуним процесима.
Пернициозна анемија | |
---|---|
Класификација и спољашњи ресурси | |
Специјалност | хематологија |
МКБ-10 | D51.0 |
МКБ-9-CM | 281 |
DiseasesDB | 9870 |
MedlinePlus | 000569 |
eMedicine | med/1799 |
MeSH | D000752 |
Болест се јавља све чешће у свим расним и етничким групама него што је раније била препозната. На глобалном нивоу њена учесталост је 10—20 случајева на 100.000 становника, годишње. Уопштено гледано, преовлађивање перниозне анемије је вероватно потцењено због сложености дијагнозе.[1]
Обично се јавља код људи старости 40-70 година.[2] Међу људима средња старости, беле расе, за почетак болести су 60 година живота, док се то дешава у млађем добу код црних људи (средња старост 50 година), са бимодалном дистрибуцијом узрокованом повећаном појавом код младих црних жена.
Урођена пернициозна анемија се обично манифестује код деце млађе од 2 године.
Доминација жена је пријављена у Енглеској, Скандинавији, и међу особама афричког порекла (са женско мушким односом 1,5 : 1). Међутим, подаци у Сједињеним Државама показују равноправну полну дистрибуцију.
Док се раније веровало да је болест изворно ограничена првенствено на белу расу скандинавског и келтског порекла, недавни докази показују да се то дешава у свим расама.
Анемија је стање које се карактерише смањењем броја еритроцита у крви, праћено и смањењем хемоглобина и хематокрита испод нормалних вредности. То има за последицу поремећену равнотежу између стварања еритроцита и хемоглобина у коштане сржи и њиховог ишчезавања из крви, при чему снижење хемоглобина и еритроцита није увек истовремено. Анемија је најчешћи поремећај крвних лоза и једно од најчешћих патолошких стања, јер се у неком облику јавља готово у свакој људској болести. Стога у највећем броју случајева анемију не треба схватати као посебну дијагнозу, него као клинички знак, путоказ који води према постављању дијагнозе основне болести.
Пернициозна анемија (која носи назив и Адисонова анемија и Биермерова анемија) је најчешћи облик мегалобластне анемије а условљен је недостатком витамина Б12. До недостатка овог витамина долази због одсуства унутрашњег (интринзичног) фактора (УФ) желудачаног сока или изостанка његовог деловања на ресорпцију витамина Б12. Болесници са пернициозном анемијом имају недиостатка витамина Б12 у организму, због атрофије слузокоже желуца.
Како је одсуство лучења унутрашњег фактора у пернициозној анемији последица аутоимунског поремећаја, у већини случајева може се рећи да је — пернициозна анемија аутоимунска болест због присуства антипаријеталних антитела и антитела према унутрашњем фактору.[3]
Унутрашњи фактор је гликопротеин кога луче желудачне паријеталне ћелије и које нису подложне катаболичком дејству протеаза.
У крви пацијената постоје антитела против паријеталних ћелија епитела мукозе желуца, као и антитела против унутрашњег фактора, због чијег одсуства у желудачном соку или због њихове инактивације акцијом антитела, витамин Б12 из хране се не апсорбује у циркулацију.
Пернициозну анемију прати:
Најчешћи узроци пернициозне анемије су:
Клиничка слика се карактерише почетком болести који је благ и готово неприметан. Најчешће се прво јавља осећај утрнулости и бола на језику, слабост и малаксалост, и трњење и мравињање по кожи. Од осталих (доминантних) симптома могу се јавити:
Диференцијално—дијагностички треба имати у виду следеће болести:
Терапија се заснива на примени витамина Б12, у дневној дози od 2,5 µг, или према овим препорукама:
Учинак лечења се испољава веома брзо. Најбољи показатељ опоравка је пораст броја ретикулоцита у периферној крви, познат и као „ретикулоцитна криза”. Након постизања „ретикулоцитне кризе” расте и хематокрит, проценат хемоглобина и укупан број еритроцита. Након 1-2 месеца вредност еритроцита и хемоглобина се нормализира.
Већ 6-8 сати након прве дозе витамина Б12 смањује се број мегалобласта. Након 24-48 часа изглед костне сржи је нормалан. Симптоми анемије као и симптоми везани уз дигестивни систем у целости се нормализирају, док се неуролошки симптоми само побољшају или престају се погоршавати.
Данас, рано препознавање и лечење пернициозне анемије пружа нормалан и обично просечан животни век. Одложени третман утичу на прогресију анемије и неуролошких компликација. Ако се пацијенти не лече рано код болесника се могу јавити трајне, неуролошке компликације.
Тежак облик анемија може изазвати конгестивну срчану инсуфицијенцију или преципитирати коронарну инсуфицијенцију.
Иако терапија витамином Б12 решава анемију, она не може да излечи атрофијски гастритис, који може напредовати до желудачног карцинома.[4] Инциденца аденокарцинома желуца је 2 до 3 пута већа код пацијената са пернициозном анемијом него у општој популацији истог узраста.
Старије особе са пернициозном анемијом нису само у значајно повећаном ризику за аденокарцином (реалитвни ризик — [енгл odds ratio — скраћено ОР је 2,18) и карциноидни тумори желуца (ОР, 11,43), већ су и у повећаном ризик од сљедећих болести [ 7 ] :
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.