![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/5/56/Rms1.jpg/640px-Rms1.jpg&w=640&q=50)
Rabdomyosarkom
iskelet kası progenitörlerinden kaynaklanan iskelet kası kanseri / From Wikipedia, the free encyclopedia
Rabdomyosarkom (RMS), iskelet kası miyositlerinde tam olarak farklılaşamayan mezenkimal hücrelerden gelişen oldukça agresif bir kanser türüdür. Tümör hücreleri rabdomiyoblast olarak tanımlanır.[1]
Rabdomyosarkom | |
---|---|
![]() | |
Kontrastsız kafa BT taramasında intrakraniyal yayılımı olmayan büyük bir kitle görüldü. Tanı post-auriküler konjenital alveolar rabdomyosarkomdu. | |
Uzmanlık | Onkoloji |
Dört alt tip embriyonal rabdomyosarkom, alveolar rabdomyosarkom, pleomorfik rabdomyosarkom ve iğsi hücreli/sklerozan rabdomyosarkomdur.[2] Embriyonal ve alveolar ana gruplardır ve bu tipler çocukluk ve ergenlik çağında en sık görülen yumuşak doku sarkomlarıdır. Pleomorfik tip genellikle yetişkinlerde bulunur.[3]
Vakaların büyük çoğunluğu 18 yaşın altındaki kişilerde görüldüğü için genellikle bir çocukluk çağı hastalığı olarak kabul edilir. H&E boyamasındaki görünümü nedeniyle genellikle çocukluk çağının küçük mavi yuvarlak hücreli tümörlerinden biri olarak tanımlanır.[4] Nispeten nadir görülmesine rağmen, kaydedilen tüm yumuşak doku sarkomlarının yaklaşık %40'ını oluşturur.[5][6][7]
RMS vücuttaki herhangi bir yumuşak doku bölgesinde ortaya çıkabilir, ancak öncelikle baş, boyun, orbita, genitoüriner sistem, genital organlar ve ekstremitelerde bulunur. Net bir risk faktörü tanımlanmamıştır, ancak hastalık bazı konjenital anormalliklerle ilişkilendirilmiştir.[5][8] Belirti ve semptomlar tümör bölgesine göre değişir ve prognoz birincil tümörün konumuna yakından bağlıdır. Yaygın metastaz bölgeleri arasında akciğerler, kemik iliği ve kemikler bulunur.[9][10] RMS için birçok sınıflandırma sistemi ve çeşitli tanımlanmış histolojik tipler vardır. Embriyonal rabdomyosarkom en yaygın tiptir ve vakaların yaklaşık %60'ını oluşturur.[11]
Sonuçlar, ilgili RMS türüne bağlı olarak %35 ila 95 arasında değişen beş yıllık sağkalım oranlarıyla önemli ölçüde değişmektedir, bu nedenle etkili tedavi ve yönetim için net teşhis kritik öneme sahiptir.[11][12] Virginia Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Bölümü ve UVA Kanser Merkezinden araştırmacı Hui Li'ye göre, RMS tümörlerinin heterojenliği ve hastalığın güçlü genetik belirteçlerinin olmaması nedeniyle doğru ve hızlı teşhis genellikle zordur, ancak UVA Health araştırmacıları tarafından yapılan son araştırmalar, "AVIL'in [gen] her iki ana rabdomiyosarkom türü için güçlü bir itici güç olduğunu destekleyen çok sayıda kanıt" keşfetmiştir.[13] Li ve ekibinin bulduğu AVIL'deki arızalar, rabdomiyosarkomun iki ana alt tipinin gelişiminde önemli bir rol oynuyor. Bulguları özetleyen bilimsel bir makalede Li ve meslektaşları, rabdomiyosarkomu genin aşırı aktivitesine "bağımlı" olarak tanımlıyor. Sonuçta AVIL'i rabdomiyosarkom için "iyi niyetli bir onkogen" olarak etiketliyorlar.
Tedavi genellikle cerrahi, kemoterapi ve radyasyonun bir kombinasyonunu içerir. Metastatik olmayan hastalığı olan yeni tanı konmuş hastaların %60 ila 70'i bu kombine tedavi yaklaşımı kullanılarak iyileştirilebilir. Agresif multimodalite tedavisine rağmen, metastatik RMS'li hastaların %20'sinden azı hastalıklarından kurtulabilmektedir.[14]