Топ питань
Часова шкала
Чат
Перспективи
Лімфома
З Вікіпедії, вільної енциклопедії
Remove ads
Лімфома — тип злоякісних пухлин, які виникають з лімфоцитів (тип білих кров'яних тілець імунної системи хребетних тварин). Хвороба може уражати не тільки лімфовузли, а й інші органи, зокрема кістковий мозок.[4] У XIX та на початку XX століть відома на той час форма захворювання називалася хворобою Ходжкіна.
Лімфоми належать до широкого класу захворювань — гемобластозів — і є гетерогенною групою захворювань з погляду:
- агресивності перебігу;
- необхідності лікування;
- прогнозу.
Деякі з цих захворювань потребують невідкладного лікування, а інші можуть взагалі його не потребувати.[5]
Remove ads
Історія
1832 року Томас Ходжкін у статті «Про деякі хворобливі прояви абсорбуючих залоз і селезінки»[6] описав кілька хворих, у яких спостерігалося збільшення лімфатичних вузлів і селезінки, загальне виснаження та занепад сил. У всіх випадках хвороба завершилася смертю хворих.
Відрізнити цей незвичайний розлад від патологічних станів, які супроводжуються лімфоаденопатією і спленомегалією, без використання мікроскопічного дослідження було надзвичайно складно на початку XIX століття. Через 23 роки Семюель Вілкс, британський лікар і біограф, назвав цей стан хворобою Ходжкіна, вивчивши описані Ходжкіном випадки і додавши до них 11 власних спостережень.
Remove ads
Класифікація
Узагальнити
Перспектива
Класифікація лімфом включає: неходжкінські лімфоми та лімфогранульоматоз. Лімфома Ходжкіна та неходжкінські лімфоми належать до гетерогенної групи (що стосується їхньої клінічної картини та прогнозу) захворювань лімфоретикулярної системи.
Класифікація ВООЗ 2016 року.[7] містить розділи, які присвячені:
- лімфоїдним новоутворенням зі зрілих В- і Т-клітин і клітин — природних кілерів (ЕК-клітин);
- гістологічним варіантам лімфогрануломатозу;
- пухлинам, які виникають з гістіоцитів і дендритних клітин.
У класифікації ВООЗ пухлин лімфоїдної тканини 2016 року уточнено діагностичні критерії для виділення окремих нозологічних форм з урахуванням молекулярно-генетичних ознак трансформованих клітин, що найбільше відповідає принципам таргетної («молекулярно-прицільної») терапії.[8]
Гістологічна класифікація за ВООЗ[9] включає понад 60 підтипів лімфом:
- В- або Т-клітинний лімфобластний лейкоз/лімфома (В-/Т-ALL/LBL).
- Новоутворення зі зрілих В-клітин: — лімфоми з малих В-клітин: хронічний лімфоцитарний лейкоз/лімфома з малих лімфоцитів (CLL/SLL), волосистоклітинний лейкоз (ВКЛ), лімфоми з клітин маргінальної зони (ЛКМЗ), фолікулярна лімфома (ФЛ), лімфоплазмоцитарна лімфома/макроглобулінемія Вальденстрема (LPL/WM), лімфома з клітин мантійної зони ( — лімфоми з великих та середніх В-клітин: В-великоклітинна дифузна лімфома (DLBCL) та її варіанти, В-клітинні лімфоми з високим ступенем злоякісності (HGBL), лімфома Беркітта (ЛБ)
- Новоутворення зі зрілих Т- та NK-клітин: периферична Т-клітинна лімфома без додаткових характеристик (PTCL), лейкоз із великих гранулярних лімфоцитів (LGL), грибовидний мікоз (ГМ) та ін.
В Україні надання медичної допомоги пацієнтам із лімфомами регламентовано Наказом Міністерства охорони здоров'я України 8 жовтня 2013 року № 866 «Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при неходжкінських лімфомах та лімфомі Ходжкіна[10]».
Remove ads
Чинники ризику виникнення лімфом
Точна причина виникнення лімфом, власне як і більшості інших злоякісних новоутворень, натепер не відома. Існують докази щодо впливу Helicobacter pylori на виникнення В-клітинної лімфоми шлунка. Ризик розвитку лімфоми збільшується, якщо:
- На лімфому хворі родичі першої лінії спорідненості: батько або мати, брат або сестра.
- Людина має деякі спадкові захворювання, наприклад синдром Віскотта-Олдріча, певні варіанти імунодефіциту тощо.
- У пацієнта є автоімунні захворювання (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак) або набутий імунодефіцит (СНІД, прийом імунодепресантів).
- Людина зазнала впливу іонізуючої радіації вище природного рівня, мала тривалий контакт з бензолом, гербіцидами та інсектицидами.
Також підвищений ризик розвитку неходжкінської лімфоми існує після перенесених або хронічних інфекційних захворювань: інфекція, яку спричинює вірус Епштейна — Барр, інші герпесвірусні інфекції, гепатит C тощо. Ожиріння, перевищення індексу маси тіла понад 30 кг/м² також вважається чинником ризику щодо виникнення лімфоми.
Діагностика та оцінка поширення пухлини
Перед початком спеціального лікування проводиться обстеження з метою правильного встановлення виду лімфоми та стадії захворювання. Визначення стадії розвитку лімфоми допомагає оцінити прогноз та обрати схему лікування. Діагноз лімфоми Ходжкіна і неходжкінської лімфоми завжди ґрунтується на ретельному гістопатологічному дослідженні лімфатичних вузлів та пухлинного утворення.
- Лабораторні дослідження важливі для оцінки стану різних органів та доцільності лікування. Вони не є особливо інформативними для встановлення діагнозу лімфоми.
- Слід виключити статус носія ВІЛ-інфекції та вірусів гепатиту.
Поширення процесу визначають за допомогою клінічних методів обстеження, КТ шиї та тіла і біопсії кісткового мозку. За необхідності виконується ПЕТ-КТ або МРТ. Пацієнти зі збільшеними лімфатичними вузлами мають бути направлені до спеціаліста — онколога, гематолога — після виключення інфекційного процесу впродовж 10 днів. Після того, як діагноз підтверджено, можуть бути призначені тести з метою пошуку специфічних ознак, які характерні для різних типів лімфоми.
Remove ads
Коли необхідно звернутися до лікаря
Людина з лімфомою не має специфічних симптомів. Скарги пацієнта залежать від органів, інфільтрованих пухлиною. У багатьох пацієнтів на момент встановлення діагнозу не було жодних клінічних проявів захворювання.
- Майже в 50 % хворих ураження у вигляді лімфоми виявляються лише в лімфатичних вузлах.
- Майже в 20 % пацієнтів лімфомну тканину виявляють тільки в екстранодальних органах.
До найбільш поширених екстранодальних органів належать: шлунок, шкіра, кістки, центральна нервова система, щитоподібна залоза, кишечник. Слід звернутися до сімейного лікаря, якщо у людини:
- Лімфаденопатія, що включає кілька груп лімфатичних вузлів.
- Лімфоцитоз.
- Тривалий тонзиліт, за якого стан не покращується при прийомі антибактеріальних препаратів.
- Локальна лімфаденопатія, яка агресивно росте чи супроводжується загальними симптомами.
Багато пацієнтів самостійно визначають збільшений чи безболісний лімфатичний вузол на шиї, в надключичній ямці чи в пахвовій ямці.
У випадках прогресування захворювання, коли відсутні показання для продовження спеціального лікування, пацієнти потребують адекватного знеболення та інших заходів з паліативної допомоги, а ще симптоматичного лікування.
Remove ads
Примітки
Посилання
Wikiwand - on
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Remove ads