Топ питань
Часова шкала
Чат
Перспективи
Синдром Бланда — Уайта — Гарланда
хвороба З Вікіпедії, вільної енциклопедії
Remove ads
Синдро́м Бла́нда — Уа́йта — Га́рланда (англ. Bland-White-Garland syndrome; Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA)) — вроджена патологія, що характеризується аномальним відгалуженням лівої вінцевої артерії від легеневої артерії[1](англ. Malformation of coronary vessels).
Remove ads
Історичні відомості
Вперше дану аномалію описав у 1886 році Г. Брукс (англ. H. Brooks)[2]. В 1911 році особливості анатомії вінцевих судин при даній патології детально дослідив російський патологоанатом О. І. Абрикосов. У 1933 році американські кардіологи Е. Бланд (англ. Edward Franklin Bland), П. Уайт (англ. Paul Dudley White) та Й. Гарланд (англ. Joseph Garland) детально описали клінічні та електрокардіографічні ознаки даної аномалії[3], через що даний синдром назвали на їхню честь.
Remove ads
Поширеність
Аномальне відгалуження лівої вінцевої артерії від легеневої артерії є відносно рідкісною патологією. Вада зустрічається приблизно в 1 випадку на 300 тисяч новонароджених. На дану ваду припадає 0,24-0,46 % випадків вроджених аномалій серця.
Клінічний перебіг захворювання
Виділяють два типи аномалії: інфантильний та дорослий. Для інфантильного типу характерний поганий розвиток міжвінцевих анастомозів й рання поява ознак серцевої недостатності вже на 1-2-му місяці життя дитини. Якщо тип аномалії дорослий, то колатералі розвинуті добре і хворі можуть дожити до юнацького, а іноді й дорослого віку. Інфантильний тип аномалії зустрічається в 85 % випадків, в той час як дорослий — лише у 15 %.
Лікування
Проведення операції — коронарного шунтування.
Прогноз
Без оперативного лікування тривалість життя пацієнтів із синдромом Бланда — Уайта — Гарланда невелика, більшість з них помирає раптово на фоні відносного благополуччя через розвиток тяжкої прогресуючої ішемії міокарда або через рефрактерну до лікування серцеву недостатність.
Примітки
Література
Wikiwand - on
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Remove ads