肺高压

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肺高压（英语：pulmonary hypertension，PH，PHTN）或称肺动脉高压，是指因多种心、肺或肺血管疾病引起肺动脉压力升高，超过正常值的病理性状态，属于呼吸系统疾病中的肺循环疾病。^[1]一般地，在标准海平面和静息下肺动脉收缩压超过30mmHg或舒张压超过15mmHg，或是肺动脉均压（mPAP）超过20mmHg，即认定肺动脉高压。^[2]肺动脉高压呈进行性发展，会引起肺循环阻力增加，导致右心负荷增大，最终导致右心衰竭，继而引发一系列临床表现。^[1]

肺高压
肺高压患者的血管的显微切片，可见肺动脉血管内膜（英语：tunica intima）和中膜（英语：tunica media）明显增厚。
类型	高血压[*]、高血压、疾病
分类和外部资源
医学专科	胸腔医学、心脏病学
ICD-11	BB01
DiseasesDB	10998
MedlinePlus	000112
eMedicine	361242、​303098
Orphanet	71198

肺动脉高压患者临床症状无特异性，可呈现呼吸困难、干咳、 晕厥、胸闷、胸痛和疲劳等症状，且活动后表现明显。对于重症患者，多有右心功能不全问题，临床可有颈静脉充盈、肝淤血、下肢、腹部或全身水肿等症状。^[3]根据最新的分类，肺高压共有六种形式。^[4]

症状及征象

严重三尖瓣关闭不全和肺动脉返流

肺高压的症状包含：^[5][6][7]

• 呼吸困难
• 疲倦
• 胸痛
• 心悸（心搏速率增加）
• 右腹疼痛
• 食欲不振
• 头昏目眩
• 晕厥或昏厥
• 下肢浮肿（英语：Swelling (medical)）
• 发绀

较罕见的症状包含干咳、运动时晕眩和呕吐^[6]。部分患者有咳血的现象，特别是肺高压的某些亚型，如遗传性肺动脉高压、艾森门格症侯群，和慢性栓塞型肺动脉高压等^[8]。肺静脉高压的典型症状为卧姿时呼吸困难（端坐呼吸（英语：orthopnea）及阵发性夜间呼吸困难（英语：paroxysmal nocturnal dyspnea）），肺动脉高压则无此现象^[9]。

其他典型症状包含较强的第二心音。另外右心室肥大也会造成右心室产生第三心音，以及胸骨旁起伏（英语：parasternal heave）。右心衰竭导致的全身性郁血则可能合并有颈静脉屈张、腹水，以及肝颈动脉回流（英语：hepatojugular reflux）^[6][7][10] 。

另有证据显示肺动脉高压也可能导致三尖瓣闭锁不全（英语：tricuspid insufficiency）以及肺动脉瓣逆流（英语：pulmonic regurgitation）^[6][7][11]。

病因

肺高压的病因常不明，也可由呼吸系统、循环系统疾病导致的肺动脉压力增高。1973年，世界卫生组织首次尝试将肺高压分类，当时分为原发性肺高压，以及次发性肺高压两大类，并将初级肺高压分为“丛状动脉型”（arterial plexiform）、“静脉阻塞型”（veno-occlusive），以及“血栓栓塞型”（thromboembolic）等^[12]。1988年埃维昂莱班会议将次级肺高压按原因分类^[13]。随着新研究的进展，2008年在达纳角召开的第四届世界肺动脉高压研讨会更新了定义。以下为达纳点的分类系统^[4]：

• WHO第I类：肺动脉高压（PAH）
  • 特发性肺高压
  • 遗传性疾病肺高压
    • BMPR2（英语：BMPR2）
    • ALK1（英语：ALK1）、endoglin（英语：endoglin）（可譨合并有遗传性出血性血管扩张症）
    • 未知
  • 药源性及毒源性
  • 与其他疾病相关的肺高压
    • 结缔组织疾病
    • 艾滋病
    • 门静脉高压
    • 先天性心脏病
    • 血吸虫病
    • 慢性溶血性贫血（英语：hemolytic anemia）（包含镰刀型红血球疾病）
  • WHO第I'类：肺静脉阻塞性疾病（英语：Pulmonary veno occlusive disease）（PVOD），以及肺微血管瘤（英语：pulmonary capillary hemangiomatosis）（PCH）
    • 特发性
    • 可遗传（EIF2AK4突变（英语：EIF2AK4））
    • 药物、毒素和辐射诱发
    • 相关条件：结缔组织病， HIV 感染
  • WHO第I''组：新生儿持续性肺动脉高压
• WHO第II类：左心衰竭引起的肺高压
  • 心脏衰竭
  • 心舒期障碍（英语：Diastolic dysfunction）
  • 心瓣膜疾病（英语：Valvular heart disease）
• WHO第III类：呼吸系统疾病或缺氧所引起的肺高压
  • 慢性阻塞性肺病（COPD）
  • 间质性肺病
  • 其他包含限制性及阻塞性肺疾合并症状的肺疾病
  • 睡眠呼吸障碍（英语：Sleep-disordered breathing）
  • 肺泡通气量减少疾病
  • 长期处于高海拔地区（英语：Effects of high altitude on humans）
  • 先天性发育障碍
• WHO第IV类：慢性栓塞性肺高压（CTEPH）
• WHO第V类：因不明数量性状基因座所导致的肺高压
  • 血行疾病（英语：Hematologic disease）：骨髓增殖性疾病、脾脏移除（英语：splenectomy）
  • 全身性疾病（英语：Systemic disease）：结节病、肺朗格汉斯

组织细胞增生症：肺淋巴管平滑肌增生症、神经纤维瘤、血管炎

• • 代谢疾病：肝糖储积症、高雪氏症、甲状腺疾病
  • 其他：肿瘤阻塞、纤维化纵膈膜炎（英语：fibrosing mediastinitis）、洗肾的慢性肾脏病患者

尸检结果显示，重症百日咳亦有可能造成肺动脉高压^[14]，总体发病率为11%~39%^[15]。

治疗

肺高压可利用药物控制病情发展的程度，若针对第一型肺动脉高目前主要分有三种不同的标靶治疗途径： 1．内皮素1 2前列环素(PGI:途径） 3一氧化氮途径 而目前针对此三种不同途径的药物如下列所述: 1.内皮素1途径--Bosentan、Macitentan(双重ETA-ETB拮抗剂)、Ambrisentan（选择性ETA受体拮抗剂) 2.前列环素(PG₂I)途径--Epoprostenol、lloprost、Treprostinil（三者皆为PGl₂类似剂）、Selexipag（PGl受体奋剂） 3.一氧化氮途径--一氧化氮气体（刺激可溶性鸟苷酸环化酶）、Sildenafil（PDE5抑利剂）、口服Riociguat（直接sGC刺激剂）^[16] 由于肺高压不能根治，若已引发较严重的心脏衰竭，就需要进行心肺移植，由于器官移植轮候需时，所以一旦确诊，除药物控制病情外，医生都会安排病人排入器官移植的等候名单，以期病人在症状恶化至严重心脏衰竭前，有适合器官进行移植手术^[17]。