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足细胞

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足細胞
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足细胞podocyte、或"内脏上皮细胞"(visceral epithelial cell))为位于肾脏鲍氏囊上环绕着肾小球毛细血管之细胞。[1] 鲍氏囊过滤血液,阻碍大分子,如蛋白质红血球血小板;并通过小分子,如水、盐及糖,进一步形成尿液

事实速览 足细胞, 基本信息 ...

足细胞的长足突或"足突出部分"环绕着毛细血管,介于足突之间留有裂隙。血液滤过这些裂隙,每个裂隙称为裂隙隔膜(slit diaphragm)或滤过裂隙。足突出部分需要几种蛋白质(肾病蛋白NEPH1NEPH2足蛋白CD2AP)环绕着毛细管及运作。当婴儿出生时,这些蛋白质存在着一定的缺陷,诸如"肾病蛋白"及"CD2AP",使他们的肾脏不能正常的运作。人们的这些蛋白质存在着变异,以及某些变异在以后的生活中可能会使他们遗传倾向性英语Genetic predisposition的患有肾功能衰竭肾病蛋白是一拉链状的蛋白、形成裂隙隔膜(滤过裂隙),在这些拉链的齿之间存有空间,足够大到允许糖和水通过,但又裂隙太小以至于不允许蛋白质(白蛋白)通过(防制水肿)。肾病蛋白缺陷对先天性肾功能衰竭负责。CD2AP调节足细胞细胞骨架构及稳定裂隙隔膜。[2][3]

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结构

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图中显示肾脏的基本生理机制。
1: 过滤,2: 再吸收,3: 分泌,4: 尿排泄。
〈(尿排泄率)4)〉=〈过滤速度(1)−再吸收率(2)+分泌率(3)〉
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肾脏肾单位由肾小球鲍氏囊(棕色大箭头往上方向)之滤过裂隙的过滤作用示意图:
(A).肾小球的内皮细胞(The endothelial cells of the glomerulus):
 1.膜孔(fenestra)
(B).肾小球基底膜
 1.内层板(lamina rara interna)
 2.致密层(lamina densa)
 3.外层板(lamina rara externa)
(C).足细胞
 1.酵素及结构蛋白(enzymatic and structural protein)
 2.滤过裂隙
 3.膈膜(diaphragma/裂隙隔膜)

足细胞被发现存在于肾之肾单元鲍氏囊的内衬里。足细胞的延伸足突称为"足梗"(pedicel)、即由足细胞包覆自个儿且围绕着肾小球的毛细血管以形成滤过裂隙。足梗可以增加足细胞的表面积,从而实现有效的肾超滤(Ultrafiltration (renal))之作用。[4].

沿着足细胞的基底外侧区域有许多包被的囊泡和包被的凹坑,这表明出足细胞含有高比例的囊泡流量。

足细胞具有发育良好的内质网及大型的高尔基体,表现出蛋白质合成翻译后修饰的大容量。

还有越来越多的证据表明,从这些细胞中可以观察到大量的多泡体和其他溶酶体的成分,表现出高度的内吞作用

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功能

相邻的足细胞相互指向致覆盖与肾小球毛细血管密切相关的基底层。而足梗相互交错,并在它们之间留下间隙或薄的滤过裂隙。裂隙由裂隙隔膜所覆盖;裂隙是由许多细胞表面蛋白质、包括肾病蛋白足糖萼蛋白英语Podocalyxin以及钙粘蛋白所组成,如此限制了高分子诸如血清白蛋白γ球蛋白的通过,并确保它们保留在血液中。[5]能让裂隙隔膜功能运作正确,所需的蛋白质包括肾病蛋白[6]NEPH1NEPH2[7]足蛋白,以及CD2AP[8]

小分子诸如葡萄糖以及离子盐能够通过"裂隙隔膜"并在管状流体中形成超滤作用,[9]且被肾单位进一步处理以产生尿液

足细胞也涉入肾小球滤过率(GFR)的调节功能。当足细胞收缩时,它们会导致过滤过裂隙的闭合。借由减少可使用的过滤表表面积来降低GFR。

临床特性

足细胞的足部行程的丧失(即足细胞消除)是微小病变的标志,因此有时被称为足部行程疾病。

过滤狭缝的破裂、或足细胞的破坏可导致大量蛋白尿的产生,其中大量的蛋白质会从血液中流失。

这种情况发生在先天性疾病芬兰型先天性肾病综合症英语Congenital nephrotic syndrome,其特征在于新生儿蛋白尿将导致末期的肾功能衰竭。这种疾病已经被发现是由于肾病蛋白基因的突变所引起的。

注释

参见

外部链接

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