朊毒体
维基百科,自由的 encyclopedia
朊毒体[注 1],音译普利昂(英语:Prion),又名朊粒、毒朊、蛋白质侵染因子、蛋白侵染子、传染性蛋白颗粒[1]、普恩蛋白等,是一种具感染性的致病因子,能引发哺乳动物的传染性海绵状脑病。朊毒体疾病(传染性海绵状脑病)和阿兹海默症、帕金森氏症同属于神经退化性疾病,拥有类似的致病机制。朊毒体在过去有时也被称为朊病毒。但现在已知它不是病毒,而是仅由蛋白质构成的致病因子。它虽然不含核酸,但可自我复制且具有感染性。
Quick Facts 朊毒体疾病 Prion Diseases (TSEs), 类型 ...
朊毒体疾病 Prion Diseases (TSEs) | |
---|---|
微观的“空洞化”是在受朊毒体影响的组织切片的特性,导致组织中发展“海绵状”的结构。 | |
类型 | 病原体、蛋白质、亚病毒因子、self-propagating protein conformation[*] |
分类和外部资源 | |
ICD-11 | XN7AM |
ICD-10 | A81 |
ICD-9-CM | 046 |
[编辑此条目的维基数据] |
Close
Quick Facts “Prion”的各地常用名称, 中国大陆 ...
“Prion”的各地常用名称 | |
---|---|
中国大陆 | 朊毒体 |
台湾 | 朊毒体 |
港澳 | 朊毒体 |
Close
朊毒体最早发现于哺乳动物的传染性海绵状脑病,包括羊搔痒症、疯牛病、慢性消耗病,以及人类的克雅二氏病(包含散发性、家族性、与变异型克-雅二氏病)、致死性家族失眠症,和于食人部落发现的库鲁病。所有传染性海绵状脑病目前均无法医治。变异型克-雅二氏病为由牛传染人的跨物种疾病,透过食用已感染狂牛症的牛只的肉或其内脏制品感染。该病原体由饮食摄入后会穿越血脑屏障,缓慢破坏脑组织结构,最终导致患者死亡。
朊毒体由错误折叠的朊毒体蛋白(Prion protein,PrP)聚集组成。它能够诱导在神经细胞上原本是正常结构的朊毒体蛋白转变为错误结构并进行聚集反应(英语:protein aggregation),借由这个机制引入新的朊毒体蛋白,不断自我复制并传递至邻近细胞,最终扩散至整个脑部。由组织染色法发现,聚集的朊毒体蛋白会于神经细胞外形成类淀粉沉淀,并伴随神经细胞死亡,造成脑组织空洞化。朊毒体虽然是由蛋白质构成,但相较于普通蛋白质更为稳定,无法以一般物理或化学消毒法去除感染性。以120 ~ 130℃加热4小时、紫外线照射、甲醛均不能将这种蛋白质变性。它对蛋白酶有抗性[2],但不能抵抗高浓度的蛋白质强变性剂,如苯酚、尿酸[3]。