沃尔夫-帕金森-怀特综合征
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沃夫巴金森怀特症候群(英语:Wolff–Parkinson–White syndrome)或沃-帕-怀综合征[7],是由于窦房结发放的起搏冲动经附加通道(捷径)下传,未遭房室结的生理性延迟,进而提早兴奋心室的一部分或全部,接着引发部分心室肌提前激动的一种房室传导异常综合征,易并发室上性心动过速发作。概括言之,其为病患的心脏电传导系统存在一种特定类型问题,并因此引发症状而导致的疾病。[2][4]
沃夫巴金森怀特症候群 | |
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沃尔夫 - 帕金森 - 怀特综合征患者中出现的特征性“三角波”。 请注意短PR间期。 | |
症状 | |
并发症 | [2] |
常见始发于 | 先天[1] |
肇因 | 心脏副传导路径[1] |
诊断方法 | 心电图显示短的PR间期和三角波[4] [3] |
治疗 | |
预后 | 如果没有症状,每年有0.5%(儿童),0.1%(成人)死亡风险[6] |
盛行率 | 0.2%[1] |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 心脏病学 |
ICD-11 | BC81.4 |
ICD-9-CM | 426.7 |
OMIM | 194200 |
DiseasesDB | 14186 |
MedlinePlus | 000151 |
eMedicine | 159222 |
Orphanet | 907 |
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存在此电传导问题的人群中,约有40%从未出现症状。[6] 可能的症状包括心跳过速、心悸、气短、头晕或晕厥,发生心脏骤停的可能性较低。其引发的最常见的心律不整称为阵发性室上性心动过速。[1]
沃夫巴金森怀特症候群的成因不明。[3] 该疾病一般不被视为遗传性,但一小部分的病例源于PRKAG2基因突变,因而可能以常染色体显性的方式遗传自父母;而该基因同时与肥厚型心肌病(英语:Hypertrophic myopathy)等心脏疾病相关联。[2][3] 沃尔夫-帕金森-怀特综合征的起病机制涉及心房与心室之间的附加通道。该病与常与Ebstein畸形(英语:Ebstein's anomaly)、低钾性周期性麻痹(英语:hypokalemic periodic paralysis)等疾病相关。当患者存在一系列心悸发作,且心电图显示“短P-R间期”、“宽QRS波群”呈“三角波”(或称“delta波”),通常可诊断为沃尔夫-帕金森-怀特综合征。[1]本病是一类预激综合征(英语:pre-excitation syndrome)。[1]
沃尔夫-帕金森-怀特综合征的治疗方法包括观察、药物以及射频消融术等。[3] 本病盛行率约为0.1-0.3%,在存在此病变但此前未出现症状的人群中,每年有0.5%的儿童和0.1%的成人因为此病症而死亡。[5] 在一些情况下,使用非侵入性监测手段能够更谨慎地对患者进行风险分级。对无症状的患者采取持续性观察可能是合理的选择。[6]对于伴发心房颤动的沃尔夫-帕金森-怀特综合征患者,可以考虑使用心律调整或是药物普鲁卡因胺治疗。沃尔夫-帕金森-怀特综合征的名称源自1930年描述该疾病心电图特征的路易斯·沃尔夫、约翰·帕金森及保罗·达德利·怀特。[1]