淋巴管平滑肌瘤病

淋巴管平滑肌瘤病^[1]（lymphangioleiomyomatosis，LAM）又稱淋巴管肌瘤病^[2][3]、淋巴管平滑肌增生症，是一種罕見、進行性、多系統疾病，多以肺部瀰漫性囊性病變為特徵，為瀰漫性肺間質疾病。LAM主要累及肺、縱隔淋巴結及腹部淋巴結，進而導致肺功能喪失（逐漸加重的呼吸困難）、反覆氣胸或乳糜胸、腹水、間斷性咯血、腎血管平滑肌脂肪瘤（英語：Angiomyolipoma）（angiomyolipoma）或腹膜後淋巴管肌瘤^[4][5][6][7]。

淋巴管平滑肌瘤病
圖A顯示肺和氣管在人體中的位置。圖中圖為健康肺組織截面。圖B顯示LAM疾病患者的肺部，左側肺呈現氣胸，圖中圖顯示LAM肺組織截面。
類型	肺病[*]、rare genetic respiratory disease[*]、primary interstitial lung disease specific to adulthood[*]、rare tumor[*]、疾病
分類和外部資源
醫學專科	胸腔醫學
ICD-11	CB07
ICD-10	J84.81
ICD-9-CM	516.4
ICD-O（英語：International Classification of Diseases for Oncology）	9174/1
OMIM	606690
DiseasesDB	30755
eMedicine	med/1348 radio/415
MeSH	D018192
Orphanet	538

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LAM被認為是一種具有侵襲性和轉移性的低度惡性腫瘤。LAM主要影響女性，尤其是生育期的女性^[8]。

參見

• 胸腔醫學
• 結節性硬化症