進行性上眼神經核麻痺症

進行性上眼神經核麻痺症（Progressive supranuclear palsy，PSP）是一種大腦的退行性疾病，病情會隨時間而惡化^{[1] [2]}。症狀包括平衡障礙、運動功能減退症、眼肌麻痺（英語：Ophthalmoparesis）、吞嚥障礙、憂鬱和認知缺陷^{[1] [3]}。可能併發症包括肺炎和跌倒^[3]。

進行性上眼神經核麻痺症
異名	Progressive supranuclear palsy, Steele–Richardson–Olszewski syndrome, frontotemporal dementia with parkinsonism
中腦萎縮引起的核上性麻痹在磁共振成像中出現蜂鳥影像。
症狀	平衡障礙、運動功能減退症、眼肌麻痺（英語：Ophthalmoparesis）、失智症
起病年齡	60–70歲
病因	不明
鑑別診斷	帕金森氏病, 皮質基底節變性（英語：corticobasal degeneration）, FTDP-17（英語：FTDP-17）, 阿爾茨海默病
治療	藥物、物理治療、職能治療
藥物	L-多巴, 金剛烷胺
預後	死亡（通常在診斷後的 7–10 年）
盛行率	每10萬人6人
分類和外部資源
醫學專科	神經內科
ICD-11	8A00.10
ICD-9-CM	333.0
OMIM	610898、​601104、​609454
DiseasesDB	10723
MedlinePlus	000767
eMedicine	1151430
Orphanet	683

病因尚不清楚，但部分可能與遺傳有關^{[4] [5]}。但通常沒有家族病史（英語：Family history (medicine)）^[5]。可能的致病機轉與腦內Tau蛋白積累有關^[1]。屬於非典型帕金森症候群^[4]。依症狀診斷，醫學影像也可輔助診斷^[1]。可能出現類似症狀的疾病包括帕金森氏病、額顳葉失智症和阿爾茨海默病^[1]。

至2021年止，尚無特定的針對性治療，只有對症治療^{[3] [5]}。左旋多巴和金剛烷胺等藥物可能會暫時改善某患者的症狀^[1]。其他處置包括使用助行器、訂制的鞋子或眼鏡^[5]。診斷後的預期壽命約為 7 年^[1]。

每 100,000 人中約有 6 人患有進行性上眼神經核麻痺症^[1]。通常在 45-75 歲間發病^[5]。男女發病率相似^[5]。尚未發現與任何特定種族、地點或職業有關^[1]。 由斯蒂爾（Steele）、理查森（Richardson）和奧爾舍夫斯基（Olszewski）在1964 年首次完整描述此種情況^[4]。

參見

• 關島型肌萎縮側索硬化（英語：Lytico-bodig disease）（Lytico-bodig disease；又名：關島型帕金森氏-痴呆症複合症，Parkinsonism-Dementia Complex of Guam）
• 番荔枝辛