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人工耳蝸,亦稱為人工電子耳,是一種植入式聽覺輔助設備,其功能是使重度失聰的病人(聾人)產生一定的聲音知覺。與助聽器等其它類型的聽覺輔助設備不同,人工耳蝸的工作原理不是放大聲音,而是對位於耳蝸內、功能尚完好的聽神經施加脈衝電刺激。大多數人工耳蝸設備由植入部分和體外部分組成。體外部分由麥克風、語音處理器以及用於向植入部分發送指令的信號發射器組成。植入部分由信號接收及解碼模塊、刺激電極陣列組成。
雖然當前的人工耳蝸技術並不能完全恢復或重建正常聽覺,但是它能夠在一定條件下有效地幫助聾人聽見環境聲響,以及聽懂語音對話。實現以上目標的一個重要環節是植入人工耳蝸後的訓練。全世界佩戴人工耳蝸的病人數目已達十萬[1],其中半數為兒童;半數為成年人。人工耳蝸的佩帶者絕大多數在發達國家,主要原因是這種裝置及其植入手術和術後治療的昂貴開銷。例如,墨西哥到2000年為止只有55起人工耳蝸植入(Berruecos 2000)。
從社會角度來說,人工耳蝸技術的出現再度引發了一個世紀之久的聾人社群與醫療專業人士之間的對立關係的爭辯。一方面,聽力師、語言治療師、外科醫師、語後失聰的聾人以及耳聾兒童的父母等社群廣泛接受了人工耳蝸;另一方面,該療法在聾兒的應用也遭到了聾人社群的強烈反對。
早在1790年,伏打率先發現了電刺激聽覺系統產生聲音感覺的現象。他將兩個金屬杆置於自己的雙耳中,加以50伏特的電壓,產生了「搖晃的感覺以及聽到了像煮沸的濃湯一樣的聲音」。此後,類似的實驗時有發生。直到20世紀初,電子音響放大式助聽器出現。
用電極對聽神經施加電刺激的最早案例由法國和阿爾及利亞籍外科醫師André Djourno和Charles Eyriès完成。在一個外科手術進行的過程中,他們將電線與神經連通,通以電流後病人報告聽到了「像賭博輪盤」或者「像蟋蟀鳴叫」一樣的聲音。
1961年,美國醫生威廉·豪斯將上述Djourno的論文翻譯成了英文,研製了類似的設備並將其植入了三個病人體內。1969年,House與Jack Urban協力開發出了第一款可穿戴式的人工耳蝸。House的這款人工耳蝸僅有一個電極,只為輔助讀唇。二十世紀七十年代,位於澳大利亞墨爾本的學者Graeme Clark教授研以及奧地利維也納大學的Erwin Hochmair教授分別研發出了可在電刺激耳蝸的多個部位的設備。1977年,世界上第一台多通道人工耳蝸在奧地利維也納進行了植入。順帶一提,曾參與水星計劃的太空人亞倫·舒柏與豪斯醫生出生日期其實只差了兩個禮拜。當亞倫·舒柏因美尼爾氏綜合症導致無法繼續太空人的生涯時,正是豪斯醫師替亞倫·舒柏施行手術,讓後者得以繼續太空人的生涯。當亞倫·舒柏於完成阿波羅十四號任務後接受眾人的歡呼時,亞倫·舒柏卻是將這榮耀獻給當嘉賓的豪斯醫師夫婦。
美國食品藥品監督局於1984年批准了人工耳蝸在美國在臨床中用於成人,並分別先後於1990年、1998年和2002年將病人年齡下限降低到了2歲,18個月和12個月。目前人工耳蝸植入病人的年齡下限,在特殊情況下可達4個月(國際範圍內)或6個月(美國境內)。截止2006年,在中國北京上海最好的醫院中,目前可以對年齡為8個月的嬰兒進行手術【截止到2010年】,全世界最年幼的人工耳蝸使用者僅5個月(163周日),位於德國。
二十世紀九十年代,隨着微電子技術的進步,人工耳蝸原先臃腫的體外部分變得越來越小。時至今日(2006年),大多數學齡聾兒所佩戴的人工耳蝸的體外部分都和電子助聽器差不多大,基本可以隱藏在耳後。不過由於幼齡兒童的耳朵較小,而且可能玩弄壞體外部分,所以專門用於幼兒的語音處理器通常放在背部的小包裏面(體配機佩戴方式)或者衣服領子裏面(衣領式佩戴方式),並且通過電線與位於頭部的麥克風和信號發射器相連。
目前雙耳式人工耳蝸已經實現,醫生在較短的時間內分別對兩隻耳朵分別進行人工耳蝸手術,這種人工耳蝸的優點是可以恢復或改善被植入者的聲音定位能力。研究表明,人工耳蝸使用者的聽力較單耳式的為佳,而且其聲音定位能力也確實比較強。目前全世界有約3000名雙耳式人工耳蝸使用者,其中包括1600名兒童。普遍認為雙側耳蝸的效果優於單側耳蝸,但是在中國大陸,單側耳蝸的價格已經非常昂貴,雙側耳蝸絕非一般家庭承受的,因此國內95%以上都是單側耳蝸,根據家長的反饋,單側耳蝸的兒童依然可以獲得良好的聽力效果,與雙側耳蝸相比差距並不是非常顯著。
對於某些聽力損失情況為「低頻損失小,高頻損失大」(即高頻陡降型)的人來說,佩戴聲電聯合技術的產品可以更有效地幫助其聽到聲音,這項技術完美的將助聽器和人工耳蝸結合在一起,當聲音處於低頻段時,助聽器發揮作用,而聲音處於高頻段時,人工耳蝸發揮作用,這樣可以利用患者所殘留的良好聽力,但是在價格方面這種技術的產品也是最貴的,因為它基本上是一個人工耳蝸+一個高檔助聽器的價格。
目前,各家耳蝸公司都在積極研製全植入方式的耳蝸,將人工耳蝸的全部組件都植入皮下組織,從而在外觀上與正常人沒有任何差別,但根據澳大利亞的三名測試者反饋,在植入該產品後,能聽到一些來自身體內部的聲音,例如血液的流動,皮膚頭髮的摩擦聲等等,讓人無法忍受,只好重新手術將該產品取出。
人工耳蝸植入部分通過外科手術固定於耳後的皮膚之下。其主要部件包括:
人工耳蝸植入是否成功取決於諸多因素。人工耳蝸醫療中心在決定一位病人是否適合接受人工耳蝸植入時,會綜合考慮以下這些因素: 1)病人聽力病史; 2)失聰(耳聾)的病因; 3)殘存聽覺; 4)殘存的語音理解力; 5)整體健康狀況; 6)家人對於幫助病人聽覺康復的決心和責任心,等。
一個合適的人工耳蝸使用者應該滿足以下這些條件:
耳聾可分為感音神經性耳聾和傳導性耳聾。 輕度或中度感覺神經性耳聾患者一般只需要佩戴助聽器即可,不需要使用人工耳蝸。原因在於,人工耳蝸是一種手術,當人工耳蝸植入完畢後,聲音信息不再通過外耳道和中耳,而是被人工耳蝸的麥克風拾取,並且通過處理後被傳送到植入部分的刺激電極上。
需要指出,人工耳蝸使用者的聽神經一般須完好且功能正常。如果聽神經病變或損傷程度過於嚴重,人工耳蝸將無濟於事。然而不排除一小部分患有嚴重的聽神經病變的病人能夠從人工耳蝸受益。
人工耳蝸的使用者可以分為語後成年人和語前兒童兩大類。這兩類使用者在需求和治療效果上有較大差別。歷史上,人工耳蝸最早成功應用於在學會說話後失聰的成年人,可以使他們在一定程度上恢復對語言和一些其他類型聲音的理解能力。但是,如果失聰時間過長,病人的腦掌管聽覺的部分可能已經變作掌管其它功能。這類病人如果使用人工耳蝸,他們起先所聽見的聲音將會與正常聽覺差別很大,腦經常需要一段時間來重新適應聽覺信息。
在老年人植入人工耳蝸前,必須認真掂量外科手術的副作用和人工耳蝸的益處。隨着人工耳蝸設備的不斷改良(尤其是語音處理器軟硬件的改良),現在人工耳蝸的益處常常被認為超過外科手術的副作用,尤其是對於失聰時間不長的老年人。[1] (頁面存檔備份,存於互聯網檔案館)
語前嬰幼兒是人工耳蝸的一個重要用戶群體,他們的家長希望孩子長大以後可以具備較好的口頭語言交流能力。研究表明,較早(幼於2周歲)接受人工耳蝸植入的案例成功的概率較之較晚植入的案例要高。不過,語言能力形成的過程在青春期之前都未完全中止,所以在青春期之前植入人工耳蝸,都可能對語言能力的改善產生一定的益處。
在中國大陸的聾兒康復界,一直提倡「三早」,早發現早治療早康復。從年齡上來講,普遍認為,如果極重度耳聾的孩子能在一歲時植入人工耳蝸,無須進入語訓機構,只需要家長進行科學有效的家庭訓練即可,這樣的孩子三歲左右即可以進入的正常幼兒園上學。超過三歲以後植入人工耳蝸,如果術前通過配帶助聽器有良好的聽力和語言基礎,術後也可以取得不錯的效果。三歲以上也沒有戴過助聽器的兒童做人工耳蝸後,必須在專業的語訓機構經過老師和家長的艱苦努力配合,才能取得良好的效果,其康復過程會比較艱難。
人工耳蝸的植入手術在全身麻醉下進行,一般需要1.5到5小時,一般屬於急診手術。手術完成後,病人一般要繼續住院四到五天。
該手術的風險和可能的副作用包括: 1)皮膚感染; 2)造成耳鳴; 3)損壞前庭系統; 4)損壞面神經,導致面部肌肉無力。
過去曾經有人認為人工耳蝸會摧毀病人的殘存聽覺,但是新近的研究表明並非完全如此。有經驗的手術專家可以做到保留殘存聽力,雖然日後可能會出現能夠治癒耳聾的生物學療法,但是這些療法尚無法預期,而聾兒正處在語言發育的關鍵期,因而,雙耳式人工耳蝸正在日益受到推崇,尤其是對於兒童而言。
人工耳蝸不能起到立杆見影的效果。術後治療、以及腦對新的聲音信息的適應,都需要一段時間。對於先天性耳聾的兒童來說,手術後的聽覺訓練和語言治療可能將持續數年之久。不過對於在嬰兒期植入人工耳蝸的兒童來說,在他們達到學齡時一般就已經形成了滿意的口頭語言交流能力。很多醫生學者認為,家人的支持和參與,以及幫助兒童養成語言能力的努力,甚至比醫學治療本身更為重要。
2003年,美國疾病防控中心(CDC)和美國食品藥品監督局(FDA)發佈了關於使用人工耳蝸的兒童更易患細菌性腦膜炎(Reefhuis 2003)。許多其他的人工耳蝸用戶、聽覺專家以及外科醫師也曾報告,當中耳感染導致中耳液體駐留時,人工耳蝸會受到影響,導致使用者暫時失去聽覺。
人工耳蝸還有一些與聽覺無關的影響。例如,佩戴人工耳蝸者往往迴避有身體接觸的體育運動,原因是猛烈碰撞可能損壞植入部分,造成麻煩。人工耳蝸的生產者也警告使用者迴避水肺潛水(SCUBA diving),原因是水下的壓力可能損壞設備。不過,娛樂性潛水通常抵達的深度的壓力一般不足以產生此類損壞。在潛水、游泳或淋浴之前,體外部分應該事先關閉。一些品牌的人工耳蝸不能耐受較強的磁場環境,所以其使用者不能接受磁共振成像(MRI)檢查。不過FDA新近批准的一些人工耳蝸品牌中,有一些可與一定磁場強度的磁共振成像設備。另外,人工耳蝸的電極所施加的電流刺激可能對其周邊的神經組織有良好的作用。
在美國,人工耳蝸的醫療開銷在15000至40000美元之間。該價格包括術前評估、外科手術、設備(硬件)價格、以及術後康復。在美國,該開銷的一部分可以由健康保險承擔。在一些有全額健康保險(Universal health care)的發達國家,人工耳蝸的使用率比美國要高。例如在澳大利亞、丹麥和挪威,約80%到90%的聾兒使用人工耳蝸。
在中國大陸,國家已經開展了針對聾兒的人工耳蝸救助項目,免費給聾兒實施人工耳蝸手術,幫助上千名兒童重新返回有聲世界,但是對於每年四萬名新生聾兒的中國,數量還遠遠不夠。很多家庭自費給孩子佩戴人工耳蝸,人工耳蝸本身費用在17-27萬元人民幣之間不等,手術費大約1萬元人民幣,術後的康復費用與當地康復機構的收費水平有關。
人工耳蝸只是一種聽覺假體,並不能「治癒」耳聾或其他聽覺障礙。今天的人工耳蝸可以相當滿意地模擬真實所聞的聲音,以至於許多佩戴人工耳蝸的兒童或者失聰歷史不長的成年人和輕度聽覺障礙的情況差不多。兒童在接受人工耳蝸植入,並經過電刺激強度調整之後,一般可以聽見15分貝聲強級(dB SPL)的聲音(輕聲耳語的聲響)。
一些接受人工耳蝸植入的病人認為人工耳蝸非常有用,但是也有極小一部分病人覺得使用人工耳蝸的效果還不如不用。對於具備語言能力後失聰的成年人來說,人工耳蝸往往能非常有效地恢復理解語音的能力。失聰歷史越短,效果就越好。
英國國會成員Jack Ashley於1994年在70歲時接受了人工耳蝸植入,當時他已經失聰25年。植入後,他能夠和他所認識的人毫無困難地一對一對話,甚至打電話也沒有問題。不過他在接觸新的語音或者急促地交談的時候可能會有困難,仍然需要藉助讀唇。據他描述,人工耳蝸產生的語音聽上去像「得了咽喉炎的機械人」。這種語音聽上去很像機械人的原因是電極數量的限制。當前的人工耳蝸最多只有22個電極,而人的正常耳蝸卻有約16000個精巧的毛細胞。
儘管如此,很多人工耳蝸使用者發現聲音質量是如此之好,以至於他們不再需要藉助讀唇。美國的一位脫口秀主持人拉什·林博也是人工耳蝸的使用者,他說他的聽覺沒有任何問題,除了不能聽懂新的音樂旋律。
不過一些自幼失聰的成年人工耳蝸用戶常常對人工耳蝸的有效性感到不滿。聾人機構「龍耳」手語導師朱芷茵19歲時安裝人工耳蝸,她指出第一次戴上人工耳蝸時,聲音非常清晰,但走到街上,人太多、車太多,嘈雜的聲音讓她時常頭痛,而且當聽到聲音後,其他感官也變慢[2]。不過對於那些自幼失聰,但是接受口語教育和助聽器聲音放大(主要是為了保存其聽神經的功能)的成年用戶,效果往往不錯。
對於幼齡兒童,效果參差不齊。大多數使用人工耳蝸的兒童的聽覺都尚可,但是有極小一部分的聽神經無法被有效地刺激。一般來說,聽神經不良可以在術前檢查中被發現,但是仍然有1%的漏查機會。這些聽神經無法被電刺激的用戶今天可以考慮腦幹聽覺假體(Auditory brainstem implant)。
一些學者也發現使用人工耳蝸的兒童多數接受口語教育(Oralism),而不是手語教育(Manualism)。根據Johnston(2004),人工耳蝸是造成手語在發達國家日漸式微的諸多社會和科技因素之一。
對人工耳蝸的反對聲音大多來自聾人社群。這一社群主要由自幼失聰,並且接受手語教育的聾人組成。他們並不認為耳聾是一種需要治癒的疾病,而且為他們從小薰陶其中的視覺文化感到自豪(見聾人文化)。此類意見對立其實已經存在了幾百年。直到最近人工耳蝸這一能夠將聾兒轉變成具有一定程度的聽覺的兒童的技術的出現,這一爭論被再次點燃。二十世紀八十年代末,聾人社群在美國、澳大利亞、英國、德國、法國、芬蘭等許多國家進行了針對人工耳蝸的抗議活動。
由於人工耳蝸在嬰幼兒的應用,須及早植入,以趕上腦的聽覺發育和語言發育的關鍵期,所以很多人工耳蝸植入都是在嬰幼兒本人具備獨立思考和決策能力之前進行的。這種做法遭到了來自聾人社群的強烈反對。他們認為這是在扼殺聾人文化,不顧正常嬰幼兒的健康強行實施外科手術,是一些人工耳蝸的生產者和醫師在故意誇大人工耳蝸的有效性、低估外科手術的風險。不過,大多數聾兒的家長和醫師卻不這麼認為。
隨着人工耳蝸的改良和使用的日益廣泛,來自聾人社群的反對聲音正在減弱。現在他們認為使用人工耳蝸的兒童應該有機會學習手語。確實已經有一些特殊教育學校成功地集成了口語教育和手語教育。但是很多人認為,使用人工耳蝸的聾兒只有完全融入口語世界,才能在日後的生活內取得成功。
此外,也有一些批評者認為,人工耳蝸改變了聾兒的生活軌跡。他們原先可以享受作為一個聾人的自豪感,以及使用手語這一對於他們來說較為容易的交流方式。但有了人工耳蝸之後,他們卻要和其他正常兒童一樣在語言交流能力方面受到評價。由於人工耳蝸並不能帶來正常的聽覺,所以這些兒童可能由於語言交流能力差而產生心理陰影。而人工耳蝸的支持者認為,使用人工耳蝸的兒童在設備調校完畢之後,就可以進入正常人的生活圈子。而且這種調校往往只需要幾年,很多兒童在學齡前就可以完成這一過程。
人工耳蝸的工作是基於耳蝸的頻率拓撲(Tonotopy)性質。所謂頻率拓撲,就是耳蝸的不同部分與不同聲音頻率的一種規則的對應關係。在正常的聽覺系統中,聲音的機械震動通過外耳和中耳之後,在耳蝸內部的液體管道內形成一個行波。行波在耳蝸的各處與基底膜(Basilar membrane)發生共振。根據頻率的不同,此共振的最大幅度產生在基底膜的不同部位。高頻的聲音在基底膜靠近底端(即靠近圓窗)的部位產生最大共振幅度,低頻的聲音的最大共振幅度則產生在基底膜靠近頂端(即遠離圓窗)的部位。基底膜的振動帶動毛細胞纖毛的振動,產生毛細胞的感受器電位,進而產生聽神經的動作電位發放。所以聽神經繼承了耳蝸的頻率拓撲性質。頻率拓撲是聽覺系統將聲音分解成為不同頻率成分的一種手段。腦的中樞聽覺系統能夠根據聽神經中不同神經纖維的發放情況判斷基底膜的振動情況,進而推斷聲音的頻率成分。
在一些患有感覺神經性耳聾的病人內,毛細胞遭到損傷或者數量減少。這種病變的原因可能是遺傳因素、耳毒性藥物的作用、一些諸如腦膜炎的疾病的作用、以及遭到過響噪聲的破壞。殘存毛細胞無法正常地驅動聽神經。而人工耳蝸就是繞過毛細胞這一環節,直接對聽神經進行電刺激。對於腦來說,這種電刺激的效果就好像是聽神經被聲音通過正常的基底膜和毛細胞驅動一樣。這就是人工耳蝸的基本工作原理。
人工耳蝸必須對聲音進行處理之後,才能產生驅動電極的指令。最簡單的處理方法就是按照電極的數目將聲音按照頻率分塊。但是由於多個電極同時通電會造成電極間電流的電荷不平衡,進而造成組織、電極損傷等一些不良影響,所以常常需要使用更加複雜的處理方法。
傅立葉頻率分析方法的基本原理是將聲音通過若干個中心頻率不同的濾波器,並選取這些濾波器的輸出峰值來作為驅動電極的指令。這一處理方法的優點是突出語音的時間結構。
特徵提取方法旨在突出元音的頻譜特徵。元音是語音的重要組成部分。元音的頻譜由一個基頻和一系列共振峰(Formant)組成。不同元音的共振峰頻率不同,並遵照一定的規則。特徵提取算法就是試圖識別語音中的元音,並且通過某些手段在人工耳蝸中突出這些元音的頻譜特徵。但是由於種種原因,特徵提取方法的應用正在逐漸減少。
信號接收器和電刺激器埋藏在顱骨耳後的部位。信號接收器接收來自信號發射器的無線電波,並將其解碼為經過處理的聲音信息。該信息經過電刺激器的進一步處理成為驅動電極的指令。
人工耳蝸的電極陣列基於一種矽膠,其電極是由高導電性的金屬,例如鉑(白金)製成。電極陣列通過電線與植入部分的其他組建相連,並通過外科手術被塞入到耳蝸深處。耳蝸是一個環繞聽神經的螺旋結構。聽神經和耳蝸中的基底膜(basilar membrane)一樣,具有頻率拓撲性質(tonotopy),即空間位置和特徵病頻率的對應關係。當電流通過耳蝸內的電極時,就在聽神經處產生一個電場,使聽神經得以興奮。電極陣列中不同位置的電極通電使病人感覺到不同頻率的聲音。
人工耳蝸必須能夠根據個體用戶的特性而編程。編程工作須由經過人工耳蝸相關訓練的聽力學專家(Audiologist)來進行。編程者的主要任務是根據用戶所感覺到的響度來設定最低和最高的刺激電流強度,並且選擇對用戶合適的語音處理算法和參數。
截止2005年,世界三大人工耳蝸設備製造廠商是澳大利亞的科利耳公司[3],美國的高級仿生學公司[4],和奧地利的MED-EL公司[5]。這三個廠商所生產的人工耳蝸設備非常類似,並沒有公認認為哪個廠商的產品更優。這三個廠商的產品的植入後效果的波動範圍都很大。
正因為這三個品牌的性能類似,所以在選用人工耳蝸時經常要考慮其他的一些因素,例如植入體特色、體內體外相容永續性、體外部分的性能、美觀性因素、電池壽命、可靠性、廠商的客戶服務、解剖學因素以及外科醫師對某一品牌的熟悉程度等。
2000年學院獎提名影片聲音與憤怒(Sound and Fury)描寫的就是與人工耳蝸有關的文化隔閡。故事的主人公Artinian一家就是聾人文化的一個縮影。他們的兩個孩子11歲的Peter和7歲的Heather處在爭論的中心。後來,這個家庭中許多原先抵制人工耳蝸的成員都接受了人工耳蝸植入,或者允許他們的孩子使用人工耳蝸,最後甚至成為了人工耳蝸的堅定支持者。
在西方,使用人工耳蝸的著名人物包括英國國會議員Jack Ashley,美國一個保守派脫口秀主持人Rush Limbaugh,英國設計師和印刷商Tony Malone和Heather Whitestone,以及1995年美國小姐。
在電視連續劇「ER」中,Peter Benton之子Reese Benton天生耳聾,並使用人工耳蝸。
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