变异型克-雅二氏病
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变异型克-雅二氏病(英语:Variant Creutzfeldt–Jakob disease,vCJD)是传染性海绵状脑病中的一种[5],临床表现包括精神疾患、行为改变和感觉迟钝[1]。疾病潜伏期尚不清楚,一般认为潜伏期为数年[2]。临床症状出现后的预期寿命大约是13个月。[1]
Quick Facts 新型库贾氏病(vCJD), 症状 ...
新型库贾氏病(vCJD) | |
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感染vCJD患者的扁桃体组织活检,采用朊蛋白免疫染色。 | |
症状 | 精神疾患,行为改变,感觉迟钝[1] |
常见始发于 | 30岁以下[2] |
类型 | 传染性海绵状脑病 |
肇因 | 进食受疯牛症感染的牛肉。[2][3] |
诊断方法 | 脑组织活检[2] |
治疗 | 对症治疗[4] |
预后 | 13个月左右的预期寿命[1] |
盛行率 | 截至2012年全球约250个病例[5] |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 神经病学 |
ICD-11 | 8E01.2 |
ICD-10 | A81.0、F02.1 |
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该病由朊毒体引起[6],主要的传播途径为经消化道传播(如进食受疯牛症感染的牛肉)[5][6];同时患者应具有相应的基因易感性[3][5],使用受污染的血液制品或受污染的外科手术设备也有可能感染此病[7]。该病主要透过大脑活体组织切片来诊断,但临床上一般根据其他多个指标来诊断[2]。该病与克雅氏病都是由于朊病毒引起,但两者在临床表现和多种生理生化指标上有明显差异。[6]
该病尚无有效治疗手段,临床上主要采用支持治疗。[4]截至2012年,英国总共发生了约170宗病例,其他地区总共发生了50宗病例[5]。数据显示,2000年之后该病病例明显减少[5]。该病的平均发病年龄低于30岁[2]。该病于1996年在苏格兰爱丁堡由国家克雅病监测中心第一次报道。[5]