肺高压

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肺高压（pulmonary hypertension，PH，PHTN）或肺动脉高压，是肺动脉压力持续性超过正常值的病理状态。一般定义静息下，肺动脉收缩压超过30mmHg或舒张压超过15mmHg，或是肺动脉均压（mPAP）超过20mmHg，即为肺动脉高压^[1]。肺动脉高压可引起肺内血流动力学改变和右心功能障碍。

肺高压
肺高压患者的血管的显微切片，可见肺动脉血管内膜（英语：tunica intima）和中膜（英语：tunica media）明显增厚。
类型	高血压[*]、高血压、疾病
分类和外部资源
医学专科	胸腔医学、心脏病学
ICD-11	BB01
DiseasesDB	10998
MedlinePlus	000112
eMedicine	361242、​303098
Orphanet	71198

肺高压会造成疲劳、劳力性呼吸困难、胸部不适、头晕、昏厥、下肢水肿，肺高压患者会因为心脏负荷增加令运动能力急速下降，以及发生其他症状，可引致心脏衰竭导致病患死亡^[2]。此症于1891年由恩斯特·冯·伦伯格（德语：Ernst von Romberg）首次描述^[3]。根据最新的分类，肺高压共有六种形式^[4]。

症状及征象

严重三尖瓣关闭不全和肺动脉返流

肺高压的症状包含：^[5][6][7]

• 呼吸困难
• 疲倦
• 胸痛
• 心悸（心搏速率增加）
• 右腹疼痛
• 食欲不振
• 头昏目眩
• 晕厥或昏厥
• 下肢浮肿（英语：Swelling (medical)）
• 发绀

较罕见的症状包含干咳、运动时晕眩和呕吐^[6]。部分患者有咳血的现象，特别是肺高压的某些亚型，如遗传性肺动脉高压、艾森门格症侯群，和慢性栓塞型肺动脉高压等^[8]。肺静脉高压的典型症状为卧姿时呼吸困难（端坐呼吸（英语：orthopnea）及阵发性夜间呼吸困难（英语：paroxysmal nocturnal dyspnea）），肺动脉高压则无此现象^[9]。

其他典型症状包含较强的第二心音。另外右心室肥大也会造成右心室产生第三心音，以及胸骨旁起伏（英语：parasternal heave）。右心衰竭导致的全身性郁血则可能合并有颈静脉屈张、腹水，以及肝颈动脉回流（英语：hepatojugular reflux）^[6][7][10] 。

另有证据显示肺动脉高压也可能导致三尖瓣闭锁不全（英语：tricuspid insufficiency）以及肺动脉瓣逆流（英语：pulmonic regurgitation）^[6][7][11]。

病因

肺高压的病因常不明，也可由呼吸系统、循环系统疾病导致的肺动脉压力增高。1973年，世界卫生组织首次尝试将肺高压分类，当时分为原发性肺高压，以及次发性肺高压两大类，并将初级肺高压分为“丛状动脉型”（arterial plexiform）、“静脉阻塞型”（veno-occlusive），以及“血栓栓塞型”（thromboembolic）等^[12]。1988年埃维昂莱班会议将次级肺高压按原因分类^[13]。随着新研究的进展，2008年在达纳角召开的第四届世界肺动脉高压研讨会更新了定义。以下为达纳点的分类系统^[4]：

• WHO第I类：肺动脉高压（PAH）
  • 特发性肺高压
  • 遗传性疾病肺高压
    • BMPR2（英语：BMPR2）
    • ALK1（英语：ALK1）、endoglin（英语：endoglin）（可譨合并有遗传性出血性血管扩张症）
    • 未知
  • 药源性及毒源性
  • 与其他疾病相关的肺高压
    • 结缔组织疾病
    • 艾滋病
    • 门静脉高压
    • 先天性心脏病
    • 血吸虫病
    • 慢性溶血性贫血（英语：hemolytic anemia）（包含镰刀型红血球疾病）
  • 新生儿持续肺动脉高压
  • WHO第I'类：肺静脉阻塞性疾病（英语：Pulmonary veno occlusive disease）（PVOD），以及肺微血管瘤（英语：pulmonary capillary hemangiomatosis）（PCH）
• WHO第II类：左心衰竭引起的肺高压
  • 心脏衰竭
  • 心舒期障碍（英语：Diastolic dysfunction）
  • 心瓣膜疾病（英语：Valvular heart disease）
• WHO第III类：呼吸系统疾病或缺氧所引起的肺高压
  • 慢性阻塞性肺病（COPD）
  • 间质性肺病
  • 其他包含限制性及阻塞性肺疾合并症状的肺疾病
  • 睡眠呼吸障碍（英语：Sleep-disordered breathing）
  • 肺泡通气量减少疾病
  • 长期处于高海拔地区（英语：Effects of high altitude on humans）
  • 先天性发育障碍
• WHO第IV类：慢性栓塞性肺高压（CTEPH）
• WHO第V类：因不明数量性状基因座所导致的肺高压
  • 血行疾病（英语：Hematologic disease）：骨髓增殖性疾病、脾脏移除（英语：splenectomy）
  • 全身性疾病（英语：Systemic disease）：结节病、肺朗格汉斯

组织细胞增生症：肺淋巴管平滑肌增生症、神经纤维瘤、血管炎

• • 代谢疾病：肝糖储积症、高雪氏症、甲状腺疾病
  • 其他：肿瘤阻塞、纤维化纵膈膜炎（英语：fibrosing mediastinitis）、洗肾的慢性肾脏病患者

治疗

肺高压可利用药物控制病情发展的程度，若针对第一型肺动脉高目前主要分有三种不同的标靶治疗途径： 1．内皮素1 2前列环素(PGI:途径） 3一氧化氮途径 而目前针对此三种不同途径的药物如下列所述: 1.内皮素1途径--Bosentan、Macitentan(双重ETA-ETB拮抗剂)、Ambrisentan（选择性ETA受体拮抗剂) 2.前列环素(PG₂I)途径--Epoprostenol、lloprost、Treprostinil（三者皆为PGl₂类似剂）、Selexipag（PGl受体奋剂） 3.一氧化氮途径--一氧化氮气体（刺激可溶性鸟苷酸环化酶）、Sildenafil（PDE5抑利剂）、口服Riociguat（直接sGC刺激剂）^[14] 由于肺高压不能根治，若已引发较严重的心脏衰竭，就需要进行心肺移植，由于器官移植轮候需时，所以一旦确诊，除药物控制病情外，医生都会安排病人排入器官移植的等候名单，以期病人在症状恶化至严重心脏衰竭前，有适合器官进行移植手术^[15]。

参考文献

1. Galiè N, McLaughlin VV, Rubin LJ, Simonneau G. An overview of the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension. Eur Respir J. 2019 Jan 24;53(1):1802148. doi: 10.1183/13993003.02148-2018. PMID: 30552088; PMCID: PMC6351332.
2. Pulmonary hypertension: MedlinePlus Medical Encyclopedia. www.nlm.nih.gov. [2015-12-30]. （原始内容存档于2016-07-05）.
3. von Romberg, Ernst. Über Sklerose der Lungenarterie. Dtsch Arch Klin Med. 1891–1892, 48: 197–206 （德语）.
4. Simonneau G, Robbins I, Beghetti M, et al. Updated Clinical classification of pulmonary hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2009-06-30, 54 (1 Suppl S): S43–S54 [2016-12-07]. PMID 19555858. doi:10.1016/j.jacc.2009.04.012. （原始内容存档于2015-09-24）.
5. What Are the Signs and Symptoms of Pulmonary Hypertension? - NHLBI, NIH. www.nhlbi.nih.gov. [2015-12-30]. （原始内容存档于2016-01-05）.
6. Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). European Heart Journal. 2016-01-01, 37 (1): 67–119. ISSN 1522-9645. PMID 26320113. doi:10.1093/eurheartj/ehv317.
7. McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association developed in collaboration with the American College of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc.; and the Pulmonary Hypertension Association. Journal of the American College of Cardiology. 2009-04-28, 53 (17): 1573–1619. ISSN 1558-3597. PMID 19389575. doi:10.1016/j.jacc.2009.01.004.
8. Diller, Gerhard-Paul; Gatzoulis, Michael A. Pulmonary vascular disease in adults with congenital heart disease. Circulation. 2007-02-27, 115 (8): 1039–1050. ISSN 1524-4539. PMID 17325254. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592386.
9. Fang JC, DeMarco T, Givertz MM, et al. World Health Organization Pulmonary Hypertension group 2: pulmonary hypertension due to left heart disease in the adult--a summary statement from the Pulmonary Hypertension Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. The Journal of Heart and Lung Transplantation: The Official Publication of the International Society for Heart Transplantation. 2012-09-01, 31 (9): 913–933. ISSN 1557-3117. PMID 22884380. doi:10.1016/j.healun.2012.06.002.
10. Yusuf, Salim; Cairns, John; Camm, John; Fallen, Ernest L.; Gersh, Bernard J. Evidence-Based Cardiology. John Wiley & Sons. 2011-09-07: 70.3(figure) [2016-12-07]. ISBN 9781444359459. （原始内容存档于2020-08-19）.
11. Primary Pulmonary Hypertension Clinical Presentation: History, Physical Examination, Complications. emedicine.medscape.com. [2015-12-30]. （原始内容存档于2015-11-01）.
12. Hatano S, Strasser R. Primary pulmonary hypertension. Geneva: World Health Organization. 1975.
13. Rich S, Rubin LJ, Abenhail L, et al. Executive summary from the World Symposium on Primary Pulmonary Hypertension (Evian, France, September 6–10, 1998). Geneva: The World Health Organization. 1998. （原始内容存档于2002-04-08）.
14. Hassoun, Paul M. Pulmonary Arterial Hypertension. New England Journal of Medicine. 2021-12-16, 385 (25): 2361–2376 [2023-05-28]. doi:10.1056/NEJMra2000348. （原始内容存档于2023-05-28）.
15. 喘到心臟衰竭！ 淺談肺動脈高壓. 全民健康基金会. [2018-12-18]. （原始内容存档于2018-12-18）.

延伸阅读

• Rubin LJ, Badesch DB. Evaluation and management of the patient with pulmonary arterial hypertension. Ann. Intern. Med. 2005, 143 (4): 282–92 [2016-12-07]. PMID 16103472. doi:10.7326/0003-4819-143-4-200508160-00009. （原始内容存档于2009-06-17）.
• Abman, SH; Hansmann, G; Archer, SL; Ivy, DD; Adatia, I; Chung, WK; Hanna, BD; Rosenzweig, EB; Raj, JU; Cornfield, D; Stenmark, KR; Steinhorn, R; Thébaud, B; Fineman, JR; Kuehne, T; Feinstein, JA; Friedberg, MK; Earing, M; Barst, RJ; Keller, RL; Kinsella, JP; Mullen, M; Deterding, R; Kulik, T; Mallory, G; Humpl, T; Wessel, DL. Pediatric Pulmonary Hypertension: Guidelines From the American Heart Association and American Thoracic Society.. Circulation. 2015-11-03, 132: 2037–99. PMID 26534956. doi:10.1161/CIR.0000000000000329.

参见

• Pulmonary Hypertension Association（英语：Pulmonary Hypertension Association）
• Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review (CAMPHOR)（英语：Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review (CAMPHOR)）
• 肺纤维化(Pulmonary fibrosis)

外部链接

• Pulmonary Hypertension Association
• European Pulmonary Hypertension Association （页面存档备份，存于互联网档案馆）
• The Merck Manual Home Edition: Pulmonary Hypertension （页面存档备份，存于互联网档案馆）
• Pulmonary Arterial Hypertension database （页面存档备份，存于互联网档案馆）
• PH Central - the internet resource for Pulmonary Arterial Hypertension （页面存档备份，存于互联网档案馆）
• Webcast: The Changing World of Pulmonary Arterial Hypertension Therapies - American College of CHEST Physicians （页面存档备份，存于互联网档案馆）
• OMIM entries on Heritable Pulmonary Arterial Hypertension
• Pulmonary Hypertension Association of Australia （页面存档备份，存于互联网档案馆）