蓝伯-伊顿肌无力综合症
Lambert-Eaton肌無力綜合徵是一種神經肌肉傳導的自身免疫性突觸前疾病,其特徵是肌肉無力和自主神經功能紊亂,常與小細胞肺癌相關。 / 维基百科,自由的 encyclopedia
蓝伯-伊顿肌无力综合症(英语:Lambert–Eaton myasthenic syndrome,缩写:LEMS)是一种会导致患者四肢无力的罕见自身免疫疾病。患者因体内产生特殊的自体抗体,对抗神经肌肉接点中突触前神经细胞的电压闸式钙离子通道(英语:Voltage-dependent calcium channel)和其他蛋白质[1]。此病的盛行率约每百万人3.4人[2],约60%的患者本身患有癌症,最常见的为小细胞肺癌,因此LEMS常被视为是一种肿瘤伴随综合症(即因癌症而在身体其他部位造成的症状)[3]。
Quick Facts 蓝伯-伊顿肌无力综合症, 类型 ...
蓝伯-伊顿肌无力综合症 | |
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蓝伯-伊顿综合症是种突触前神经细胞减少乙酰胆碱释放的疾病。自身抗体直接针对电压门控钙离子通道(图上3),干扰正常乙酰胆碱释放时所需之钙离子流入。 相较于重症肌无力是由于自身抗体针对突触后乙酰胆碱受体所造成的疾病(图上6)。 A: 突触前神经细胞 B:突触间隙C: 突触后神经细胞 1.含有神经传导物质之突触小泡 2.细胞骨架 3.钙离子通道 4.神经传递物质回收 5.神经传递物质回收泵 6.神经传递物质受体 | |
类型 | 神经肌肉传递障碍[*]、离子通道疾病[*]、免疫介导的后天神经肌肉接点疾病[*]、附肿瘤性小脑变性[*]、肌肉骨骼系统的自身免疫疾病[*]、周边神经系统的自身免疫疾病[*]、疾病 |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 神经学 |
ICD-11 | 8C62 |
ICD-9-CM | 358.3 |
DiseasesDB | 4030 |
MedlinePlus | 000710 |
eMedicine | 1170810 |
Orphanet | 43393 |
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LEMS通常发生在40岁以上的族群,但事实上任何年龄都可能发生。诊断通常需要用肌电图和血液检查确认,上述两种检查可以鉴别LEMS和重症肌无力(另一种自身免疫神经肌肉疾病)[1]。
如果患者的LEMS和癌症有关,直接治疗癌症通常能缓解LEMS的症状。其他常用的治疗方式有类固醇、硫唑嘌呤(可抑制免疫系统)、静脉注射免疫球蛋白(可与自身抗体竞争Fc受体)、吡啶斯的明(英语:pyridostigmine)和3,4-二氨基吡啶(可强化神经肌肉间的传导),有时则必须用血浆置换术来移除自身抗体[1]。